强直性脊柱炎关节外表现

　　强直性脊柱炎作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱(韧带)附着点外，强直性脊柱炎还可累及其他器官。

　　全身症状多见于早期，一般不严重。主要表现为乏力、体重减轻、贫血，以及急性时反应如血沉、C_反应蛋白升高等。一般认为，以中轴关节症状为主者，全身症状较轻；而外周关节受累比较严重，全身症状比较突出。

　　急性前葡萄膜炎或虹膜炎是最常见的关节外表现，25％～30％的患者可在病程中出现，部分病例虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。典型的发病方式为单侧急性发作，主要症状包括眼痛、畏光、流泪和视物模糊。查体可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小，如果有后房粘连，龙其是在扩瞳的情况下，瞳孔可以呈不规则状态。裂隙灯检查显示前房大量渗出和小的角质沉淀。一次葡萄膜炎发作常在4～8周后缓解，本病常需局部或全身激素治疗，一般无后遗症，但可在任一眼复发。如治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。虽然许多其他疾病也可以出现葡萄膜炎，一旦患者出现非肉芽肿性前葡萄膜炎就应怀疑强直性脊柱炎或其他脊柱关节病。

　　心血管表现：心血管系统受累少见，但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。有报道认  为强直性脊柱炎心血管受累同HLA—B27阳性密切相关，男性远多于女性，欧美国家发病率高于我国及日本。病变主要包括升主脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖蓐眭垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等：其危险随着年领、病程和髋、肩以外周关节炎的出现而增加。主动脉炎病理为血管滋养管内膜损伤，伴血管炎和纤维化。可以表现为轻度纤维化造成的慢性血流动力学改变，也可以表现为主动脉瓣甚至二尖瓣关闭不全，导致进行性加重的心功能不全。有人观察到主动脉瓣关闭不全在强直性脊柱炎发病15年的发病率仅为3．5％，而到发病30年时的发病率则上升至l0％。心脏传导异常在15年的发病率是2．7％，到30年时上升到8．5％。某些患者可因完全性心脏传导阻滞而出现阿一斯综合征。

　　肺部表现：为本病后期少见的关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，一般发生于病程20年以上者。临床可无明显症状，也可有咳嗽、咳痰、气短以致咯血。随着病变发展，胸廓活动受限，可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性、甚甚至空洞形成，肺功能进一步受损。晚期常合Or-机会性感染而使病情更为复杂。上肺进展性纡维化和大疱样变日益受到临床重视。发病率各家报道不同，为1．3％～10％。多数开始症状不明显，常在X线胸部常规检查发现。其影像学特点为上肺条索状或斑片状阴影，可有囊性变以致空洞形成，多数累及双肺，但程度不一致，这些囊腔可因曲霉菌移人生长而形成霉菌病，患者可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血。临床上有时很难与肺结核鉴别。可行结核组织活检以明确诊断。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直，胸骨后压痛。胸片可见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体、横突融合，吸气相肋骨提升减弱甚至缺如。此时患者要由膈肌代偿呼吸，但腹式呼吸使腹腔压力增加，有些患者可发生腹股沟疝。

　　神经、肌肉表现：以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够，一般认为多属晚期继发症状如脊柱骨折、脱位所致。本病脊柱强直以后，一般都并发严重的骨质疏松，因此十分容易发生骨折，哪怕轻微的外伤也可引起。脊椎骨折是颈椎最高的并发症。患者外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者，应除外脊柱骨折的可能。自发性寰枢关节向前半脱位一般见于晚期病例，也偶见于早期，其发病率为2％，表现为枕部疼痛，可伴或不伴脊髓压迫症状，只要有所警惕，诊断不难。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱罕见而重要的并发症，可以出现明显症状，包括逐渐起病的尿、便失禁、骶部疼痛、感觉丧失、阳痿和偶有踝反射消失。脊髓造影未发现椎管狭窄或压迫性损伤，常可见后腰骶蛛网膜右室，其原因尚不清楚，可能为慢性蛛网膜炎所致。骨骼肌受累尚缺乏令人信服的证据。虽然在部分患者可观察到肌肉超微结构改变和肌酸激酶升高，明显的肌肉变细，对于部分进展期强直性脊柱炎患者，是由于失用性萎缩所致。

　　肾损害：强直性脊柱炎肾损害较少见，主要为IgA肾病和肾淀粉样。IgA肾病可引起血尿。有人认为IgA肾病与炎症性肠病有关。继发性淀粉样变性较少见，如出现蛋白尿和进行加重的氮质血症，应想到淀粉样变性累及了肾脏。