先天性脊柱侧凸畸形

　　【手术适应证】

 

　　适当的早期积极处理采用较简单的手术方法，能达到满意的效果而无严重并发症的危险。一旦发现病人畸形进行性加重，应尽早手术治疗。如今很少有理由让先天性脊柱侧凸自由发展，没有理由担心手术本身，或考虑术后会引起脊柱及躯干生长发育阻滞。严重先天性脊柱侧凸矫治的复杂手术不能恢复由于弯曲较重而造成的脊柱躯干变短。已证实先天性脊柱畸形能继续发展，应行早期手术以避免畸形严重的发展。手术最好在3岁以前完成，才容易控制畸形的发展。其他手术指征有畸形合并疼痛，或有明显的畸形外观，或畸形影响心肺功能，或合并有神经系统损害。

 

　　【手术方法选择】

 

　　1．原位融合  原位融合一般指不使用器械的后路融合术，后路融合的目的不是对弯曲的矫形，而是稳定弯曲以防止其进一步发展，被认为是治疗先天性脊柱侧凸的经典方法。手术简单安全，效果可靠，绝大多数病儿能耐受手术。较早用于脊柱融合的最常用手术是Hibbs和Albee法。Albee法是在病变节段的棘突间嵌入植骨块并使之融合，而Hibbs法则是将骨块植于椎板及关节突上并使之融合。前者目前已较少应用，Hibbs法应用较广，并有较多的改良方法。该手术的优点是简单、安全。其不足之处在于手术后需要石膏外固定、矫形仍有困难且矫正度不大，假关节的形成率较高，并可能在晚期发生弯曲加重，或出现前凸畸形、或胸椎生理性后凸消失。原位后路融合，应融合弯曲全段，包括脊柱两侧要有足够的植骨以保证有坚固的关节突关节融合。

 

　　因侧凸部原位后路融合需要融合相对较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎骨生长起限制作用。如果融合部位涉及腰椎，在骶骨上方保留数个节段不行融合，融合节段以下部位的椎间盘就可能存在退变的问题，退变由低位向高位发展。原位后路融合并不能使侧凸逐步自然矫正。对于严重侧后凸的病人，后路融合不能控制畸形，极有可能形成假关节，因而不适于采用这一方法。对腰骶部半椎体行后路融合，可能引起躯干变形和较大代偿性胸腰侧凸等畸形，对此类畸形最好采用半椎体切除术。原位融合并非能百分之百有效控制弯曲发展，尤其是对骨骼尚未成熟的儿童。原位后路融合侧凸出现加重，可能是假关节形成或曲轴现象所致。曲轴现象产生系脊柱后方被融合骨块固定限制，而前方椎体继续生长的结果。由于脊柱后方在融合部位不能生长，椎体与融合的后部结构一起呈轴位旋转，引起侧凸明显的加重。因而在年幼病人仍有较大生长潜力时，行后路融合需辅助前路融合。对于Risser征“0”级及三角软骨未闭合的病儿，适宜行前、后路融合以控制其侧凸。不论单纯后路融合或前、后路融合，术后应该用石膏或佩戴支具外固定，至少要到放射线检查提示融合已愈合。

 

　　原位融合对于某些颈胸段难以暴露的区域是适合的手术。对严重侧凸单纯用原位融合是不适合的，尤其是并有后凸畸形时更不适合。

 

　　因为原位后路融合既不能对弯曲有所矫正，也不能控制弯曲的发展，而且有假关节形成的风险。

 

　　2．后路器械矫形融合矫正脊柱侧凸的常用器械可以用来治疗先天性脊柱侧凸。

 

　　以矫正为目的的后路器械矫正融合，最适用于以往侧凸部行原位融合失败或因忽略病情未曾治疗过的病人。器械是作为一种固定的方法，而不是对曾行侧凸部后路原位术后仍留有较小侧凸的矫正，使用器械的目的是稳定，这有助于增加融合的成功。由于先天性脊柱侧凸较僵硬，能获得的矫正程度较特发性侧凸小，仅可获得中等度矫正。由于内固定可制动椎体及产生较好的脊柱平衡，而有助于增加牢固融合。采用器械矫治前，必须用脊髓造影或MRI行椎管检查。如发现脊髓裂或其他椎管内畸形，可能需要对病变进行手术，可与器械矫正同时进行也可分期进行。

 

　　在考虑使用内固定器械时，应注意其安全性。通常应避免使用椎板下钢丝。由于这些侧凸是僵硬的，有去旋转作用的器械如CD难以发挥作用，但可以把CD及类似器械当作Harrington器械一样使用，由于是多钩固定，加上在棒的两端产生的合抱作用，能获得固定而不需撑开，加上其本身节段性固定作用，使侧凸矫正稳定，术后不必外固定。

 

　　先天性脊柱侧凸如伴有后凸畸形，术中应适当将棒预弯成脊柱轻度后凸状以防止器械脱出，如单纯用撑开力量矫正比较危险。

 

　　如果后凸较大，应考虑在初期行前路脊柱融合以达到更好的矫正和保证坚固的融合．先天性脊柱侧凸通常节段血管已不在其典型的位置，血供可能不足，特别是在脊柱侧凸交界区域。行前路手术时，应细心地保护脊髓血供，尽可能不损伤节段血管。

 

　　3．凸侧骨骺阻滞术前路半侧椎骨骺固定术合并后路单侧关节突关节固定术，可用于轻度到中度脊柱形成不良的侧凸，前、后入路的手术可以得到非常好的效果。仅通过前路或后路对凸侧进行关节突关节固定不能阻止凸侧椎体的不对称性生长，不能得到对弯曲的控制，还可能影响自行的逐渐矫正。

 

　　因此，要想有良好的手术效果，则需行前路半侧椎骨骺固定，及后路单侧关节突关节固定，这两个手术可一期完成。凸侧半侧的骨骺被固定融合，而凹侧保持一定的生长潜力。但如果凹侧存在未分节的骨桥，则不会自发矫正。半椎体引起的畸形只需融合到半椎体上下各一个正常椎体。在凹侧先天性骨桥形成的，则需作对应节段的凸侧融合。

 

　　如果最初的侧凸不很严重，这种方法可使畸形得到最大矫正和改善。因此，对长节段的严重侧凸则不合适，这种侧凸需行长节段关节融合和器械矫正。如果侧凸上或下存在着代偿性侧凸，代偿性侧凸度可随先天性侧凸度的减少而减少。术后应长期穿戴支具或石膏背心固定以确保融合，并有助于代偿性侧凸的矫正。凸侧骨骺阻滞术的优点，是随着侧凸得以控制可能自发矫正，而不是依靠内固定术中用力矫正侧凸。缺点是需要前、后入路进入脊柱以完成正规的前方骨骺阻滞。

 

　　4．半椎体切除术半椎体可引致脊柱严重弯曲和不平衡，腰骶段的半椎体还会产生骨盆倾斜，下肢不等长。要矫治这种弯曲，需多节段融合以控制其发展。如伴有后凸。

 

　　脊柱后凸的因素使通常用的矫治方法效果并不理想。如行半椎体切除，则可减少融合节段达到比传统方法

更好的矫正。但这些指征是相对的，除非证实其是进展性的和有明显畸形。半椎体切除术适合于有严重畸形需要矫正的病人，并不适合于仅仅需要控制弯曲发展或弯曲可被其他手术方法有效矫正的病例。此方法特别适合腰骶椎半椎体并有骨盆倾斜和明显的胸腰段代偿性侧凸病人。半椎体切除术因为有神经损伤的风险，对胸椎不应作为常规采用。

 

　　单个分节完全的半椎体最容易切除，术中易确定其位置和界限，可获得较好的矫正。

 

　　理论上完全分节不全的半椎体不应该有明显的畸形发展，也就不必切除。但是，当已引起明显的脊柱不平衡或躯干倾斜时，可行半椎体切除得到类似脊柱截骨术的效果。腰骶段半椎体必须尽早切除．以防出现胸腰段进行性代偿性弯曲及骨盆倾斜加重。胸腰连接部远侧的半椎体是最适合切除的指征，腰椎手术比胸椎更安全。半椎体切除有两个作用：

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