先天性脊柱侧凸畸形

　　先天性脊柱侧凸是由于胚胎期脊椎发育异常和邻近支持组织异常，形成的脊柱侧向弧度。先天性脊柱侧凸常伴有其他先天性畸形。尽管先天性脊柱畸形有大量的文献，这一领域仍然存在着挑战。对外科医生来说，决定是否手术治疗和如何治疗是困难的，对这种病人应该分别对待。虽然文献已提供了有关畸形发生发展的知识，但这些资料必须与诸如年龄、并发疾病情况、病儿的健康状态和侧凸的种类等一起进行分析。没有理由让一个先天性脊柱侧凸无限发展，也不要错误认为在侧凸矫正和阻止侧凸发展前，躯干高度还会增长。原位后路融合术曾被认为是非常好的方法，在很多病例效果良好。但是，对有些病人，椎体切除和截骨术可能得到更好的效果。一些新的方法可能更好地矫正畸形，与传统方法比较能更好地减少躯干高度方面的丢失。

　　【分类】

　　先天性脊柱畸形可分为形成不良(I型)、分节不全(Ⅱ型)和混合型，后者有形成不良和分节不全并肋骨畸形。

　　1．形成不良部分性形成不良(楔形椎体)，发生率约占先天性脊柱侧凸的7％，除非两个以上的楔形椎位于同一方向，楔形变<50％的楔形椎很少导致明显的脊柱畸形。

　　楔变椎体的生长潜能正常，因而很少发展成为严重的畸形。直至骨骼发育成熟，约60％的楔形椎病人侧凸<30。。

　　完全性形成不良(半椎体)为最常见的先天性脊柱侧凸，约占43％。根据与其上下椎体的融合情况可分为：①完全分节的半椎体，其上下方椎间盘均存在；②半分节的半椎体，与其上方或下方正常椎之一相融合，③完全未分节的半椎体，与其上方和下方的正常椎均融合。每个椎体在其上、下两端有生长骺板。如果一个半椎体存在着较好的椎间盘间隙(与邻椎分节完全)意味着存在较好的生长骺板，半椎体生长活动将进一步加重畸形。当半椎体与上、下相邻椎体融合而缺乏生长骺板，其进行性加重的可能性明显减少。由于生长的不平衡引致先天性脊柱侧凸畸形的发展，所以明确上、下椎体不分节或完全性分节对预测畸形的进展很重要。完全分节的未闭型半椎体在弯曲发展方面最具危险，部分分节的半椎体即使是封闭型，则发展缓慢，腰骶半椎体明显影响脊柱平稳和侧凸加重。只有骶椎有某种变异的代偿后，侧凸发展才会减慢。虽然不平衡的半椎体存在着较大的发展可能性，但直到青春发育期才会出现进展加快。一种现象是两个半椎体位于脊柱的两侧，其间至少有一个正常椎体隔开，称为半节状排列交替脊柱侧凸，此种侧凸很轻，认为可缓慢加重。但是，有时也会加重，取决于两个半椎体的距离和半椎体的自然病程。

　　2．分节不全分节不全类似于形成不良，也有分节不全程度的不同。椎体阻滞为两个椎体越过相邻椎间盘融合在一起。典型的分节不全是骨桥，仅发生于一侧，两个邻近的椎体间有完好的椎间盘。骨桥可延伸到两个或更多的椎体。由于分节不全的骨桥阻碍，其侧凸加重依据向凸方生长发展的程度。所以，相邻椎间有较宽大的椎间盘间隙合并未分节的骨桥，弯曲加重的可能性较大。相反，椎间盘间隙狭窄时，则进展慢。未分节骨桥最常见于胸椎。骨桥位于后方时随着脊柱前突的出现，伴有侧凸。如果骨桥在两侧，均跨过相同节段。可发生真正的前凸。

　　3．混合型一侧并肋形成，也可引起轻度脊柱侧凸。临床实践中，常可看到几种畸形同时存在，还常常见到先天性脊柱侧凸和后天性脊柱侧凸同时存在。

　　【非手术治疗】

　　最重要的原则是预防和控制畸形进展，因为一旦畸形进展开始发生将持续到生长期结束，而导致严重的僵硬的畸形。要想得到治疗效果就必须能改变疾病的自然病程，不少有关支具和电刺激治疗特发性脊柱侧凸的资料，证实了在改变特发性侧凸的自然病程的有效性。单纯的锻炼、脊柱按摩、特殊饮食方法及鞋的垫高对先天性脊柱侧凸治疗无效。

　　支具对有柔软性的长节段畸形，可暂时地控制侧凸并使脊柱继续生长。但不能控制一个短节段成角的先天性脊柱侧凸。支具对先天性脊柱侧凸上、下端出现的结构性代偿性侧凸有效，但如果弯曲发展应停用支具治疗。因为在侧凸上下所发生的代偿性弯曲是要保持脊柱在骨盆上的平衡，为了避免其代偿性侧凸加重，必须阻滞先天性脊柱侧凸的发展，手术矫正后可用支具治疗代偿性结构性侧凸。