脊柱发育障碍

　　(一)软骨发育不全

 

　　系由于常染色体显性遗传性疾病，脊柱病变常为全身性的一种并发症。X线表现：

 

　　椎体较小。后缘可轻度凹陷，前部稍呈楔形。

 

　　上下缘不规整。椎弓根间距自第一腰椎至第五骶椎逐渐变小，为本病特征。椎弓根前后径明显变短，有时仅正常的一半，故椎管狭窄。

 

　　(二)晚发性脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病

 

　　系常染色体隐性遗传性疾病。常并发手指关节处骨骺发育不良。X线表现：脊柱椎体普遍性变扁，横径和前后径均增大·前部上下缘凹陷。椎弓根变短。椎间隙变窄。同时伴有骶髂关节和耻骨联合间隙增宽。

 

　　(三)脊柱骨骺发育不良

 

　　1．旱发型  系常染色体显性遗传。常为脊柱、四肢病变混合。脊柱侧弯后突。

 

　　X线表现：相应年龄阶段不出现骨骺软骨或者出现但不对称。致椎体变扁，间隙变窄，枢椎齿突骨化不全。下腰部椎体前突增加。并存股骨等处骨骺不发育或发育不良。

 

　　2．晚发型  系伴性隐性遗传，男性发病。

 

　　5～10岁开始出现生长发育迟缓，青春期后更明显。外表为躯干型侏儒。X线表现：脊柱椎体变扁，椎间隙显著变窄，椎弓发育正常。以下胸椎和腰椎为特征性表现。椎体后部上下缘呈驼峰状圆凸，而且边缘光滑。晚朗病变椎体可以高度硬化。伴有骨盆变小。

 

　　3．假性软骨发育不全  主要以肢体表现为主。

 

　　(四)脊柱融合

 

　　系胚胎期间叶的原椎分节障碍。临床表现为颈短，发线低，颈运动受限及肩部高位1．X线表现  颈椎融合和数目减少，局部曲度一般向后局限突出。

 

　　2．MRI，CT表现  颈融合处椎间盘发育极小或不发育，骨质后突，椎管局限性变窄，硬膜囊受压(五)扁胛膏位症及斜颈

 

　　双侧肩胛骨不等高，一侧较另一侧增高伴有斜颈及椎体发育不良(图5—12)。

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