畸形性骨炎

    1870年由Paget首次描述，故又称Paget病。发病年龄多在50岁以上，有阳性家族史者占14％，男女比例为3∶2。南非及美国发病率均很高，国内报告甚少。 

    畸形性骨炎的病因至今尚不明确，不少作者认为可能是一种慢性病毒感染，将骨组织活检标本作细胞培养，发现破骨细胞中有病毒存在，而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒。 

    Mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加，发生严重的局限性骨质吸收，并在病变骨内慢慢扩展所致，故建议本病称为破骨细胞炎。早期病变因破骨细胞的骨吸收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄，随即破骨细胞数目开始减少，成骨细胞相应增多，骨皮质及骨小梁均为松质骨所取代，最后无论是皮质骨还是松质骨均呈杂乱无章的镶嵌结构。这一病理过程的各阶段并无截然分界，即使是同一患者同一部位也可同时存在溶骨与成骨的表现。 

    畸形性骨炎的病变可为一处或多处，并可同时伴发肿瘤，其中以骨肉瘤为多见，有人认为实际上是畸形性骨炎恶变所致。 

    症状和体征  大约有10%～20%的患者并无临床症状，往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。 

    腰背痛  腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状，椎体发生病理性骨折时疼痛加重，如伴发骨肉瘤则病程进展迅速，很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。 

    骨痛  主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外，常见部位还有股骨和骨盆等，疼痛程度多较剧烈，位置深在，严重者卧床不起，翻身困难，病变区血流明显增加，故常有皮肤灼热感，不敢触摸。下肢长骨可发生畸形，严重者还可发生骨折，颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状，颅骨增厚使头颅周径增大，患者经常需要换更大的帽子。 

    关节炎以髋关节和膝关节多见，表现为疼痛和功能障碍。应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。 

    颈痛  颈肩部可有不适和疼痛。