什么是骨髓纤维化

【经验与体会】 　

　1） 骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“癥瘕积聚”范畴。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本法则。如骨髓纤维化早期，仅仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，中药即可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。髓纤中期，由于病情进展，贫血进一步加重，或出现发热等感染症状，或有出血倾向，此时应加强相应措施，此期中医认为多属虚实夹杂，除按中医辩证分型服用中药，髓纤晚期，出现腹水或巨脾，下肢浮肿者，中医认为属本虚标实之证，宜标本兼治，益气养血，滋补肝肾以治本，行气利水以治标。 　

　2） 针对慢性髓纤虚劳的治疗，在临床上从气从肾论治，辩证分型为气阴虚型，气阳虚型，气阴阳俱虚型予以施治，以益气生血，补肾生髓，化生精血，从而较好的纠正贫血。　

　3） 活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用，依据“祛瘀生新”，在上述中医辩治的基础上，加用活血化瘀药味，常用太白米、桃儿七、丹参、三七等，以化瘀生新，滋生阴血；慢性髓纤患者常常伴有积聚痞块，乃毒蕴血瘀，搏结胁下而致,施以破血解毒,软坚散结治疗， ，软坚散结治疗，效果颇佳。

   骨髓纤维化(myelofibrosis)为一种骨髓增殖性疾病，其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血，肝脾肿大，外同血中出现幼粒、幼红细胞，骨髓呈不同程度的纤维化.本病依病因葛可分为原发性与继发性骨髓纤维化，前者又可分为急、慢两型.

(一)原发性骨髓纤维化

   病因不明，骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血，根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人，起病急，病程短，无明显肝脾淋巴结肿大，有发热、贫血及全血细胞减少，骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见，亦多在5O～70岁间发病，早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。

血象

   (1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血，晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一，可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞，后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。

   (2)白细胞数高低不一，半数患者可增高到(10～20)×109/L或更高，但部分病例白细胞数正常，少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞。

   (3)血小板数高低不一，早期常见增多，后期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。

   (4)网织红细胞计数值常轻度增高。

   骨髓情况，根据病程及其严重程度可分为三期①全血细胞增生期，粒、红、巨核三系细胞均见程度不等的增生，其中尤以巨核细胞增生为著，此期纤维组织较少；②骨髓萎缩及纤维化期：此期以纤维组织增生为突出，造血细胞明显减少，共约占30%；⑧骨髓纤维化和骨质硬化期，此期纤维组织显著增生，骨质硬化明显，除仍可见巨核细胞外，造血细胞严重减少。骨髓象就诊时多因骨质硬化穿刺困难。(1)常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。(2)骨髓活检有典型改变，可见不同程度的纤维化改变，有的病例可有残留造血灶，巨核 细胞可见到，但数量很少。细胞化学染色及其它检查。(1)NAP活性：2/3病例增高。(2)血清尿酸含量增高。(3)血小板粘附、聚集功能减低。      

  (二) 继发性骨髓纤维化 可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。