什么是骨髓纤维化

 

【常规治疗】 　

　

   由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

　　

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：　

　

2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　

　

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 　

 

【预后与转归】 　

 

　本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。

 

【难点与对策】 　

 

　   难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平

 

　典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。

 

　　难点之二：如何有的放矢　

 

　对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。中医辩证论治，中成药扶正固体，化瘀软坚以缓图，饮食调理，精神调理，心理诱导治疗，从而改进造血功能，纠正贫血和出血，减轻脾肿大引起的压迫症状，从长远角度维持病情的稳定，以防其他变化，除急性骨髓纤维化外，不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的化疗药物，以免造成严重不良反应，影响长期生存的远期效果。

 

　　难点之三：如何缓解巨脾引发的症状

 

　大多数髓纤患者病情进一步发展，可因巨脾而诱发脾周围炎，机械性肠梗阻，脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状，易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血，可危及生命。上述并发症的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治，中医内外兼治有一定效果，从瘀、毒、气滞等论治，可应用活血破瘀、解毒软坚、理血顺气中药内服，及脾区外敷治疗，有良好疗效，在上述药物基础上可重用虫类药物等。

 

【康复指导】 　

 

　坚持继续服用中药加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　1） 人参炖瘦肉 红参或西洋参10g，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。

　　2） 元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g 黑豆一小把,生姜2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用.温阳补肾。适用于肾阳虚者。

　　3） 保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

 

【研究进展】 　

 

　1） 原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生血液的造血作用，主要取决于肾的功能状态，肾气充足，骨充髓满，精血旺盛，生化不息；肾气不足,骨枯髓塞；肾阳虚，则功能衰微；肾阴虚，则精血旺盛，生化无源；肾气不足，精亏血少。

 

　2） 立方依据“肾藏精”、“肾主骨生髓”，肾精亏损则骨髓不充，髓虚则精血不能复生。

 

　3） 活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无出血倾向时，在补肾的基础上视瘀血轻重不同程度酌情选用川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟甲、鳖甲、水蛭等，待腹中积块逐渐缩小，则逐渐减轻活血化瘀药物药量，勿再用峻烈活血之品。

 

 

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