什么是骨髓增生异常综合症?

 

【常规治疗】　　

 

　　目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。

 

　　MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规的治疗。

 

【预后与转归】　

 

　  MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。　

 

　　外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。 　

 

　　染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。 　

 

　　MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。

 

 

【难点与对策】　

 

　　普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。

　　

难点之一： MDS的诊断 由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。

 

1、保证 MDS诊断的可靠性.

 

2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。 　

　

   难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策 MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．

 

【康复指导】　

 

  1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。　

 

  2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。

　

  3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。 　

　

  4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。

 

【研究进展】

　

　　国内外近年来对细胞凋亡的研究， 细胞凋亡与 MDS病程演变，已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞，在转变为白血病细胞，是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤，某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活，以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗，而化疗对于正常细胞属于毒性治疗，其药物属化学单体，作用于细胞代谢某一环节，毒副作用大，作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位，病理的不同阶段及发病的不同特点，进行多层次、多靶点清髓理血，从根本上达到治疗的目的。

 

对中医药防治 MDS的研究现状，优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症，病因无非内因，外因，和不内外因三方面，辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状，一般以补虚治本为主，结合本病恶性性质及临床分型，，分别以清热解毒，活血化瘀，消癓祛痰，抑癌抗癌药物以顾其标，中医药治疗本病有一定的临床疗效，特别对MDS的RA，RAS疗效是肯定的，中医药能明显改善患者临床症状，提高周围血象和生存质量，降低白血病的转化速度和转化来率，目前文献中的疗效评定标准，，都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据，这是补全面的。在中药防治MDS依据中，要以中药理论以指导，开展跨区域的大协作，在开展流行病学调查研究的基础上，研讨病因病机，研究辨证论治规律，制定符合中医药理论的临床疗效评定标准，使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。

 

【经验体会】　

 

　中医首重辨证治疗，根据患者虚实兼夹，标本缓急的情况进行治疗 　

 

　1、辨虚实，攻补并施 MDS的病机施正不胜邪，本虚虚标实，临床时必须谨查病机，时辨虚实，当攻则攻，当不则补，扶正勿忘祛邪，攻邪当记补虚，攻补兼施，才能切中病机，使本病的治疗少走弯路。

　

　2、重变证，急则治标，在MDS的治疗过程中，常发生发热，出血，贫血，头痛及恶心呕吐等各种变证，且来势块，病情急。如处理补当或补及时，将会影响疗效，甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急，“急则治其标”，缓则治其本。如化疗后出现高热或出血，当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止，高热退后在宜治其“本”，或益气养血，或滋补肝肾等，这样往往会收到事事半功倍的疗效。

 　

　3、求疗效，中西互参，疾病早期，在辨证论治基础上可加雄激素，维生素 B6，维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法，这样，中西互参，辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效，为本病得治疗开辟新途径。

 

　4、泻相火，调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动，治当泻相火，调阴阳，这样明确了发病机理，在临床治疗上就能够辨证求本，把握病理实质，有的放矢，使中医药在MDS这个疾病上有新的突破。

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