本病首先由Brailsford于1935年报告,常发病于12~15岁青少年,单双侧均可发病。X线表现髋臼发育不良为主要改变,髋臼浅平而宽大,且斜度加大,失去正常轮廓,软骨下骨质结构紊乱。Y形软骨骨化层致密,增厚,碎裂,呈分叶状、花边状或锯齿状,少数可见囊样变和环形钙化。软骨下骨质结构紊乱,常可见多囊状透亮区,周围有广泛的骨质增生改变。患侧股骨头可有不同程度的半脱位,股骨头外移(1/2~2/3)沈通线不连续,髋关节上部间隙稍窄,内侧间隙明显增宽。
病变继续发展,股骨头骨骺增大略扁平,干骺线趋向水平位,失去正常的向内下方倾斜的自然斜度。股骨颈增粗变短,颈干角增大呈髋外翻畸形,股骨干较健侧细小,骨质普遍稀疏,髋关节囊增厚,臀肌渐进萎缩,还可出现骨盆前倾,髂骨翼外展,患侧闭孑L发育较健侧小等改变。
晚期:髋臼骨质增生而形成退行性骨关节病改变。
鉴别诊断
1.先天性髋关节脱位、半脱位,其髋臼内无厚的骨化层,无致密和碎裂现象,股骨头往往发育不良,体积较小与髋臼骨骺缺血坏死的头大颈粗迥然不同。
2.儿童股骨头缺血性坏死无髋臼软骨增厚、软骨下骨质结构紊乱,Y形软骨骨化层不规则,呈所谓花边样形态,及髋臼周围有广泛的骨质增生反应。而儿童股骨头缺血性坏死股骨头骨骺密度增高及有碎裂现象。
3.Morqtuio粘多糖Ⅳ型病,干骺端发育不全,致密性成骨不全症等相鉴别,上述三种疾病除髋臼有类似病理改变外,各自尚有全身骨骼系统及其他器官的特异表现,一般不难鉴别。
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