1.临床表现 本病好发于两个年龄段:幼儿型见于3岁以下,儿童型多见于8~13岁。幼儿型多为两岁左右肥胖的幼儿,约半数为双侧性,膝内翻明显,胫骨上端弯曲,大多9~10个月时就开始走路、步态蹒跚、鸭步,有时与生理性膝内翻相混淆。但经过1年时间的观察,膝内翻不但没有减轻,反而愈加明显,并且胫骨上端内侧出现喙突状隆起,可在皮下触及而无疼痛,常合并胫骨内旋,膝反张,小腿短缩和外翻足。儿童型多为单侧性,常在5~12岁出现,膝关节内翻畸形较轻,小腿短缩畸形明显,胫骨内髁突出,有时有疼痛和压痛。
2.影像学检查 X线片对于早期患者可以无阳性发现,但放射性核素扫描可发现局部的吸收增加,提示坏死的存在。MRI则可显示出坏死灶是小的、弥漫的。中晚期胫骨内侧髁骨坏死X线可显示出软骨下骨的透亮区及周边的硬化带。晚期可显示胫骨内髁的塌陷,EC'I’、MRI亦有相应的坏死表现。
(四)髌骨骨坏死
1.临床表现髌骨骨坏死极其罕见。常见病因为创伤、使用激素及全膝置换术后,亦有特发性髌骨坏死。发病部位几乎都在髌骨上端,这可能与该部位血运差有关。患者主要症状是膝前区疼痛,疼痛逐渐加重,上、下楼梯时疼痛加重,查体可见膝关节肿胀,髌前区压痛,伴关节积液者可有浮髌征阳性。髌骨研磨试验可以阳性。
2.影像学检查早期患者X线检查可以无阳性发现,放射性核素扫描,可以显示核素吸收,揭示坏死灶的存在。MRI更能清楚地显示髌骨坏死区的部位及范围。中期患者X线片可见透光区,骨质的硬化,关节面不平整,晚期可有髌骨变形,边缘增生,出现髌股关节炎的表现。
(五)鉴别诊断
与特发性膝关节骨坏死相鉴别的疾病主要有:剥脱性骨软骨炎、 二水焦磷酸钙结晶沉积病、一过性骨质疏松、应力性骨折、继发性膝关节骨坏死、半月板退变、膝关节内侧部局限性骨软骨炎、膝关节骨软骨骨折、交感反射性膝关节营养障碍(RSD)等。
1.继发性膝关节骨坏死激素引起的膝关节骨坏死在青年患者中常见,往往有其他关节受累。与特发性膝关节骨坏死不同,此类患者骨坏死面积大而弥漫。根据激素用药史,患者年龄和疾病的多灶性表现,此病可与膝关节特发性骨坏死相鉴别。放射线引起的膝关节骨坏死在膝关节周围骨肿瘤患者中时有发生,其坏死范围大,累及整个股骨髁关节面和大部分软骨下骨,骨坏死区密度增加,X线无特发性股骨内髁坏死所具有的四个发展阶段。根据病史及X线表现可以与特发性膝关节骨坏死相鉴别。
继发性膝关节骨坏死常伴随于多种系统疾病,如系统性红斑狼疮、慢性肾炎、类风湿关节炎、镰状细胞病等。这些病人常常使用激素治疗,因此常可引起类固醇激素性骨坏死。另外这些系统性疾病所引起的血灌流不足及骨内压增高,导致骨细胞坏死,也是引起该类病人骨坏死的一个重要原因。
2.剥脱性骨软骨炎 剥脱性骨软骨炎在青年患者中较常见,多见于男性患者,这与老年骨坏死多发于老年女性患者不同。病人常有外伤史,发病部位常见于股骨内髁的外侧半,而特发膝关节骨坏死常位于股骨内髁内侧半,亦可有双侧股骨髁受累。骨坏死患者骨扫描可见坏死区吸收增加,而剥脱性骨软骨炎则无此种表现,游离体在骨坏死患者中少见,而在骨软骨炎病人中则多见,组织学检查亦有其不同表现。
3.膝关节内侧局限性骨软骨炎 X线显示股骨内髁关节软骨和胫骨平台内侧关节软骨的改变。这些改变包括明显的关节软骨破坏、骨赘、软骨下骨硬化和囊肿形成。定位X线片可见关节内侧间隙变窄、关节轴线改变或内翻畸形。
膝关节内侧骨软骨炎行骨扫描时,可见股骨内髁与胫骨平台放射性核素吸收弥漫性地增多。而特发性股骨内髁骨坏死表现为局限性坏死灶的放射性核素吸收增多,特发性骨坏死表现为软骨下骨节段性坏死,而本病患者则表现为关节软骨破坏,甚至从股骨内髁剥脱下来,可波及整个关节面而软骨下骨不被累及。
4.膝关节骨软骨骨折 本病好发于青少年男性患者,常见于股骨外髁。一般均有外伤史。由于髌骨脱位,股骨或髌骨软骨骨折,脱落的骨软骨碎片常可形成游离体。这些碎片常来自髌骨内侧面或股骨外髁。病人伤后早期内常有关节积血,损伤部位以外的关节软骨均正常。
5.半月板退变 好发于40~50岁肥胖、矮小的女性。患者主诉膝关节内侧疼痛,伴压痛。X线I~-.T见有轻度骨关节炎及轻度膝内翻畸形。
6.交感反射性膝关节营养障碍(RSD)RSDP,,I、上肢多发,下肢少见。多发于50岁左右的患者,可以没有外伤史。临床表现及X线检查均无骨性关节炎证据。膝关节内、前、外侧及髌骨上方感觉过敏,可有明显压痛,活动时疼痛明显加重。X线检查没有膝关节骨坏死或骨性关节炎征象,骨扫描表现为双侧股骨髁、髌骨上区和胫骨上端放射性核素吸收弥漫性增多。
7.其他疾病 二水焦磷酸钙结晶沉积虽可以导致股骨髁的变平,但是在膝关节或其他部位伴有软骨钙化,一过性的骨质疏松在放射性核素扫描时可发现放射性核素的浓集,但关节面变平并不明显。
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