血液病性股骨头缺血性坏死

　　血液病性股骨头缺血性坏死骨髓为重要的造血组织，故一些血液疾患时常并存着相应的骨骼病理改变。血液病的种类很多，如血红蛋白病、Cooley贫血、骨白血病、高雪病等，都可引起股骨头的病变，并进一步导致股骨头缺血性坏死。

 

　　(1)血红蛋白病与股骨头缺血性坏死：

 图4—27关节面不光整

 

　　X线表现：同镰状细胞贫血而出现的代偿性骨髓增生及骨梗塞，是诸种X线表股骨头外上见囊状低密度影．其间上片状致密影．  现的主要病理基础。在全身骨中，以颅骨、颌骨及脊椎的X线表现较明显，分为以下

 

　　三组病变。

 

　　1)因骨髓增殖所引起，手足短管状骨疏松，皮质变薄，髓腔扩大，骨膜下骨皮质吸收和胸腔肿物阴影皆因骨髓外造血组织增生之故。

 

　　2)骨栓塞所引起，急性手足短管状骨多发梗塞可使掌、指骨缩短，骨干致密，不规则骨膜新骨形成，肱骨头和股骨头梗塞则引起肱骨头和股骨头致密囊变、碎裂和变形，与Legg—per’thes~的改变相似，也能导致创伤性骨关节炎的发生。骨骺梗塞多见于15～30岁，而15岁以前则少见，易累及股骨头骨骺及肱骨近端骨骺，常为两侧对称性病变，骨骺骨梗塞的X线征象有：①弥漫性骨硬化；②斑片状与局灶性骨硬化；③大的单一透亮区；④病变部皮质骨折合并部分性或完全性塌陷。

 

　　3)继发感染所引起的不规则死骨形成，游离和骨膜新骨形成。

 

　　(2)血友病与股骨头缺血性坏死：血友病是一组家族遗传性出血性疾病，仅见于男性，但由女性遗传，主要特征是凝血时间延长，因此很容易引起过多出血甚至死亡。血友病引起股骨头坏死主要由于关节囊内和骨内大量出血，关节内压和骨内压持续增高，压迫上干骺动脉和髓内血管所致。

 

　　X线表现：本病最常累及膝关节，踝、肘、髋关节次之，两肩关节极少受累，发病初期常为单发病变，尔后其他关节也逐渐受侵蚀。其X线表现为：因关节软骨的退化吸收致关节腔变窄，因骨内出血可见骨内囊肿或不和关节面相通的穿凿状疏松区。因关节边缘凹陷所致在关节边缘部将有假性骨刺出现，骨端受累，见明显破坏区，可能合并关节脱位及畸形，甚至纤维性或骨性僵直。

 

　　如发现在青少年期，则除具有上述软组织、骨骼、软骨及关节变化外，还可见到骨骺体积增大，过早钙化，骨骺线呈不规则的缺损，或有屈曲，重复现象，有些显示骺部发育不全。

 

　　X线片上除有典型血友病性关节炎外，儿童的股骨头坏死与Per’thes病表现相似。成人则出现股骨头软骨下多个或单个囊性变，周围有边缘锐利的硬化，骨端骨小梁粗大呈网格状，关节边缘有明显的唇样增生。

 

　　(3)骨白血病：按细胞形态可将白血病分为髓性淋巴性和单核细胞性，在白血病的早期，将看不到骨髓的异常表现，以后由于骨髓组织增生，淋巴组织过度形成，或单核细胞过度形成时，才能显出骨破坏或增生，白血病的骨骼表现还要随着病变的类型及时期不同而异。

 

　　X线表现：小儿白血病患者，早期在两侧肱骨近侧及胫骨近侧干骺部的内侧可出现骨皮质侵蚀，X线片易显示骨骼特别是长骨及椎体骨小梁吸收而呈普遍性骨质疏松。当骨松质被破坏而代之以白血病组织结构时，则显示局部透亮区，在长管状骨干骺端近侧与先期钙化带相平行，出现因肿瘤浸润及软骨内化骨障碍所致的浪状带形透亮区，称白血病带。起初此等骨质疏松改变最易见于生长旺盛的部位，如胫骨、腓骨等，以后也可累及髋及肩部诸骨，且常为对称性病灶，于干骺骨干处出现鼠咬状骨吸收像为最常见X线征，如椎体受累可出现骨小梁减少，皮质变薄，骨破坏，楔状变形及骨桥。

 

　　成人急性白血病不常见，其骨骼X线表现与儿童相似常显示明显骨质疏松及局限性骨破坏，局限性溶骨破坏可分布得很广，有些病人继溶骨后而出现病理骨折及骨膜增生。

 

　　白血病晚期，可因骨髓衰竭而出现普遍性硬化，其表现与石骨症、成骨性转移的X线征相类似，X线的表现与疾病时期有关系，越是晚期，越有多数病变出现。

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