血液病性股骨头缺血性坏死

　　1．血红蛋白病性股骨头缺血性坏死

 

　　(1)临床表现：

 

　　一般表现：镰形细胞血红蛋白病在出生后6个月内临床症状少见，通常在童年，常在2岁内被确诊。童年早期特别危险，多数患儿在7岁前死亡。临床特征包括：溶血、贫血和血管闭塞症状。患者常有急性发作，表现为发热、腹痛或关节痛(特别是手背和足背)、白细胞增多和黄疸。骨髓炎、肺炎链球菌脑膜炎和败血症是常见并发症。童年脾脏肿大，以后由于反复栓塞和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾始于幼儿，使患者易罹细菌感染和败血症，尤其是肺炎球菌感染。心脏常扩大，年长者可出现心肺功能不全，黄疸常持续，但程度不同。由于长期大量溶血，胆结石和胆囊炎为多见的并发症。偶见阴茎异常搏起，肾脏乳头的栓塞和坏死可发生血尿，由于红系细胞的明显增生，X线可见骨髓腔扩大。反复骨梗塞还可引起股骨头或肱骨头的无菌坏死，并可造成严重关节炎。约l／4的患者病程中可并发神经症状，以偏瘫为常见j感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下，发生再生障碍危象，踝部溃疡为皮肤常见表现。继发沙门菌骨髓炎的则发生骨髓炎症状。

 

　　髋部表现：本病并发股骨头缺血性坏死时，可出现髋痛和跛行，跛行的程度随疼痛的程度而变化。该病并发股骨头缺血坏死的发生率，男女之比为l：16。在X线变化和临床表现的程度上，男女之间无特殊差异，髋痛和跛行在不同X线临床分型中，表现也不同，软骨硬化区型者仅偶有轻微髋痛，甚或没有，偶有或无跛行；Perthes羊病理型者有轻或中度疼痛，并伴有一定程度的跛行，而全部破坏，中心性坏死和散在坏死型者，都有严重的髋痛和跛行。

 

　　(2)影像学检查：同镰状细胞贫血而出现的代偿性骨髓增生及骨梗塞，是诸种X线表现的主要病理基础。在全身骨中，以颅骨、颌及脊椎的X线表现较明显，分为三组病变，分别由骨髓增殖引起，骨栓塞引起及继发感染引起。

 

　　(3)实验室检查：镰变试验阳性、血红蛋白溶解试验阳性、慢性溶血性贫血是镰状细胞血红蛋白病的诊断依据，血红蛋白电泳主要成分为HBS、无HBA。

 

　　(4)鉴别诊断：反复关节疼痛和明显的心脏扩大易误诊为风湿病；急性腹痛发作易误诊为急腹症，骨质破坏可误认为细菌性骨髓炎；明显黄疸可于其他原因黄疸相混；于镰状细胞贫血的晚期，因为有骨硬化表现，故需与成骨型转移瘤相鉴别。此外还需和骨肉瘤、Legg—perthes病、减压病性骨干和骨端坏死、骨结核等相鉴别。

 

　　2．血友病性股骨头缺血性坏死

 

　　(1)临床表现：常因轻微外伤引起大出血或因鼻衄频发出血不易凝而被注意。于童年常发生于膝、髋等大关节。因血不凝，故关节内容迅速增加，而出现肿胀、疼痛及活动受限，外观呈暗青色而有压痛，经反复出血后乃出现慢性增生性关节炎症状，晚期有不同程度的关节纤维性强直，但骨性强直较少，于髋关节可诱发股骨头缺血性坏死。

 

　　(2)影像学检查：本病最常累及膝关节、踝、肘、髋关节次之，两肩关节极少受累，发病初期常为单发病变，尔后其他关节也逐渐受侵蚀，在单纯关节积血期无骨破坏软骨侵蚀，仅是关节肿大，密度增大，当出现l曼性关节炎时，就合并了软骨区骨质的破坏。如发病于青年人。其X线表现为因关节软骨的退化吸收致关节腔变窄，因骨内出血可见骨内囊肿或不和关节面相通的穿凿样疏松区。因关节边缘凹陷所致在关节边缘部将有假性骨刺出现，骨端受累，见明显破坏区，可能合并关节脱位及畸形，甚至纤维性或骨性僵直。

 

　　(3)鉴别诊断：在血友病性关节病的关节积血期所表现的关节肿胀与一些浆液性或化脓性滑膜炎相似，但血友病性关节病的关节囊部肿大及密度增高更为明显。本病的慢性期与骨性关节炎相区别。前者年龄较后者偏小，后者常发病于25岁以后，当血友病性关节病的骨质疏松明显时，则易与类风湿性关节炎的表现相混，后者常累及脑及手指关节还易合并骨性强直，而前者易发病于较大关节，且骨内的囊变更为常见。

 

　　3．骨白血病

 

　　(1)临床表现：髓性白血病多见于小儿，而淋巴性白血病多见于成人。急性白血病发病急，易发热，苍白，有易出血倾向。白细胞明显增多，主要为原始幼细胞。慢性白血病发病缓，初期白细胞明显增多，以后现肝脾、淋巴结肿大，衰弱及贫血等症状。

 

　　(2)影像学检查：小儿白血病患者，早期在两侧肱骨近侧及胫骨近侧干骺部的内侧可能出现骨皮质侵蚀，X线片显示骨骼特别是长骨及椎体骨小梁吸收而呈普遍性骨质疏松，当骨松质被破坏而代之以白血病组织结构时，则显示局部透亮区，在长管状骨干骺端近侧与先期钙化带相平行出现因肿瘤浸润及软骨内化骨障碍所致的浪状改变最易见于生长旺盛的部位，如胫骨、腓骨等，以后也可累及髋及肩部诸骨，且常为对称性病灶，于干骺一骨干处出现鼠咬状骨吸收像为常见X线征，如椎体受累可出现骨小梁减少、皮质变薄、骨破坏，累及股骨头，出现股骨头坏死征象。

 

　　(3)鉴别诊断：骨白血病应与神经母细胞瘤，Still病，多发性骨髓瘤，维生素C缺乏病等相鉴别。

 

　　4．高雪病致股骨头缺血性坏死

 

　　(1)临床表现：在儿童期和青年期，症状与急性骨髓炎相类似，剧痛，发热，白细胞增高，局部红、肿、热及压痛等，此等症状可自行消失，病变的部位，除常见于股骨下端外，尚易侵及骨盆，指(趾)、手、肋骨，少数侵及椎体骨和颅骨等，全身症状主要为肝脾肿大，脾功能亢进，皮肤色素沉着，球结膜常出现黄斑。

 

　　(2)影像学检查：长骨骨端骨骺特别膨大，呈烧瓶状或杵状，股骨头坏死时，与其他股骨头缺血性坏死类型影像相同。晚期同样可出现关节退行性改变。

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