一、概  述

　　骨软骨缺血坏死又称骨软骨炎(oteochondritis)，以骨骼或干骺部骨软骨局部缺血坏死为特征，多发生于长、短管骨或扃骨的骨骺、骨突，原发性或继发性骨化中心均可发生。本病主要发生于儿童及青少年。由于对病变的本质和原因仍不甚明了，故尚无统一的名称。既往曾沿用过骨软骨病、骨软骨炎、软骨下坏死、无菌坏死、缺血性坏死等名称，或按最初报告者的姓氏命名，如胫骨结节缺血坏死称为Osgood-Schlatter病，足舟骨缺血坏死称为K6hler病；股骨头骨骺缺血性坏死称为Legg-perthes~，少年脊椎骨骺缺血坏死称为Scheuermann病等。由于本病的病理特点是原发性骨缺血性坏死和继发的再生和修复，在病程中无一般炎症改变，称之为骨软骨炎不够恰当，而采用骨软骨缺血坏死并冠以发病部位更为合理。全身骨软骨缺血坏死发病部位详见下表(表4一1)。

　　表4-1  骨软骨缺血坏死发生部位．最初观察者及报告年份简表

　　一  由上表可见，骨软骨缺血坏死以股骨头、脊椎、椎体骺板、跖骨、腕舟骨、月骨及跗舟骨等处多见。绝大多数为单发，少数可双侧或对称性发病，偶有多处骨骺同时发病者。男性发病多于女性，以3～30岁居多，股骨头及跗舟骨的发病年龄最小，3岁左右开始，而腕月骨发病最晚，平均在23岁左右。

　　(一)基本病理过程

　　本病病理改变可分为坏死、修复再生及痊愈三期。由于患者反复经常外伤，所以各种病理改变实际上是相互交叉进行的，只是某个阶段以某种病理改变更为突出而已。本病晚期常可形成不可恢复的退行性骨关节病。早期病理改变，骨骺软骨下骨质缺血，骨组织的各种细胞迅速坏死解体，骨细胞的骨陷窝变空，骨小梁坏死继而引起周围正常骨组织的反应性改变。表现为骨组织充血，肉芽组织增生和微小血管进入坏死区，巨细胞、吞噬细胞、破骨细胞逐渐清除或吸收坏死骨，新生结缔组织包围并伸人坏死骨内形成节裂，吸收局部骨小梁使骨髓呈纤维化和囊样变。同时，经常反复轻微的外伤使骨骺软骨下压陷性骨折，骨小梁相互嵌入，骨骺变扁平，随着节裂的产生，坏死骨块及碎片将逐步被吸收，进入骨骺的结缔组织及软骨成分，可化生为骨质并重建骨结构。以上骨质的坏死、再生和修复现象，可由于反复轻微的外伤而把复出现，并逐渐产生继发性改变，使骨骺变形和相应的关节出现肥大性改变。当骨骺密度趋于均匀一致并普遍出现正常骨小梁时，即为愈合阶段的主要标志。本病的全部过程中没有一般的炎症表现。骺周围软骨因受到缺血影响较轻，大多无坏死，但可因软骨下骨质的压缩而发生表面皱缩和裂缝，逐渐出现继发性斑块状坏死。病骨邻近的关节，早期即有滑膜增厚，变性和渗出，使局部软组织肿胀，关节间隙增宽。这种改变司压迫滑膜内的血管，使骨骺缺血进一步加重。在股骨头和跖骨头骨骺缺血坏死时，对穿过骺软骨板而分布到干骺端的许多骨骺动脉的分支的血供常导致中断，即使有干骺动脉及骨滋养动脉分支的吻合，干骺端仍会发生缺血坏死改变。

　　(二)影像学表现

　　X线检查  为诊断本病最可靠的方法。因为X线的改变是病理变化的表现，病变早期，X线片上常无阳性征象，因为X线片是对骨内矿物质含量即钙质含量的反映，而在骨软骨缺血坏死的早期阶段，只有骨组织的死亡而无骨吸收及修复，此时无骨的矿物质含量的变化，因而无法在平片上显示，只有活骨组织对坏死组织进行修复，引起骨坏死及周围的矿物质含量有较大变化时，在X线片上才能显示。因此，应定期摄片复查，以免漏诊，必要时应摄对侧相应部位的X线片进行对比观察，有时需进行广泛和全身性X线检查，以便与全身性骨软骨生长障碍疾患鉴别。虽然不同部位的骨软骨缺血坏死X线表现各不相同，但其基本征象近似。在骨坏死早期，因坏死区周围正常骨充血，水肿而发生骨质疏松，对比之下，坏死区的骨密度相对增高。随着病变的进展，坏死骨小梁塌陷，并相互嵌入，体积压缩，使骨密度更为增高。由于坏死骨周围的血管伴同破骨细胞伸入坏死区后，病骨出现裂隙，分节或碎裂,此表示有肉芽组织长人或骨样组织形成。这种改变在骨骺最为明显。X线表现为骺线增宽。当死骨被周围纤维组织代替之后，X线上可显示一个围绕坏死骨的透亮环(分离现象)，那些尚未钙化或骨化的新骨组织则表现为坏死骨中的透亮区。当病变趋向修复时，新生骨骨化，坏死骨吸收，病骨密度和形态逐渐恢复或接近正常。但当骨骺变形时，则在负重关节可留有永久畸形。