高雪病致股骨头缺血性坏死

关键字：股骨头缺血性坏死、类风湿性关节炎

　　高雪病致股骨头缺血性坏死  高雪病又称脑苷脂病。是一种葡萄糖苷代谢遗传性缺陷疾患，为常染色体缺陷性遗传性疾患，由于β一配糖体缺乏而引起葡萄糖脑苷酯积蓄，过多的积蓄于网状内皮细胞内变成典型的高雪细胞，细胞富有酸性磷酸酶，这些细胞多在肝、脾、淋巴结和骨髓组织内聚集。高雪病在1882年由Gaucher所描述，骨骼方面的变化是1904年Brill首先描述。

　　X线表现：长骨骨端骨骺特别膨大，呈烧瓶状或杵状，股骨头坏死时，与其他股骨头缺血性坏死类型影像相同。晚期同样可出现关节退行性改变。

　　类风湿性关节炎股骨头缺血性坏死类风湿性关节炎是一种非特异性炎症的多发性全身进行性和对称性关节炎，病变累及全身结缔组织、心脏、眼。随后病变波及肌腱、韧带，最后破坏关节软骨和骨组织，而导致关节畸形和强直。它的特征是病程慢、关节痛、肿胀反复发作，是一种全身结缔组织病的局部表现。X线表现出现关节间隙变窄或消失，骨质疏松加重，股骨头可见囊状破坏区或股骨头不糜烂，萎缩，由于负重股骨头逐渐变成蘑菇状。

　　l·早期  由于关节内渗出增多，充血性脱钙，表现为关节间隙稍有增宽或变窄，关节周围普遍骨质疏松改变，但无关节破坏征象(图4-28A、B)。图4-29先天性髋关节脱位所致股骨头缺血性坏死缺血性坏死。一般根据．r图像进行判断的定性指标和计数率进行判断的定量指标。

　　局部骨骼中放射性核素的聚集情况主要受以下两个因素的影响：①局部骨骼供血量，供血丰富，放射性增加，骨的显像增强。②骨骼生长或新骨形成活跃时，通过离子变换，化学吸附和有机结合使局部放射性核素增加，其中，成骨细胞分泌的碱性磷酸酶起着一定的作用。

　　正常股骨头核素扫描图像是左右对称的，由于正常人股骨头有大量脂肪，动脉血管细小，放射性浓度相对较弱，但分布均匀，股骨头颈部的放射性浓度反比背景略高，图像清楚。儿童股骨头骺及大转子骨骺血液供应丰富，放射性浓度较强。

　　股骨头缺血坏死早期，局部血液循环代谢低下，患侧股骨头对放射性核素的摄取减少，患头／健头比降低。而且可根据患头／健头比降低的幅度，判断缺血坏死的程度。当坏死区出现修复反应时，组织学上主要表现为骨髓脂肪，成纤维细胞和成骨细胞增生，死骨边缘可有新骨形成，这些因素均可使骨显像表现为患侧股骨头放射性浓聚，患头／健头比增高，少数患者在平面显像时表现为一致的放射性浓聚，而SPECT断层显示浓聚中间有稀疏区，这是由于放射性核素的空间重叠，平面显像有可能掩盖小的放射性减低区。此外，股骨头的一部分被髋臼包含，修复过程中，髋臼的放射性浓聚，对平面显像也有一定影响，SPECT可除去髋臼的放射性重叠，结果更为可靠。