脊柱裂是由于胚胎期中胚叶发育障碍而导致的椎管闭合不全。最常见的形式是棘突和椎板缺如。分为隐性脊柱裂和显性(囊性)脊柱裂,后者又分为脊膜膨出、脊膜脊髓膨出和脊髓膨出(脊髓外露)。
【诊断要点】
1.出生时脊柱背面中线上有囊性包块并逐渐增大。哭闹或用力时可发硬或增大。
2.包块表面皮肤有时溃破,流水。
3.压迫肿物时前囟张力增高,肿块透光试验有时呈阳性。
4.肿块表面皮肤可有一撮毛、色素沉着、毛细血管痣、小窝或皮下脂肪增厚。
5.不同程度的双下肢软瘫及大、小便失禁。
6.脊柱X线平片:可见脊柱裂。
7.CT或MR检查可对显性脊柱裂包块内容物提供鉴别诊断。
【处理原则】
1.显性脊柱裂一般均应手术。但是出生时双下肢已完全瘫痪及大、小便不能控制者,术后难以恢复正常。
2.出生后1个月一3个月内手术较好。
3.如囊壁已破或极薄,宜紧急或提早手术。
4.对脊髓脊膜膨出,手术尽量分离松解与囊壁牯连的神经组织并将其回纳人椎管,切除多余囊壁,严密缝合修补硬脊膜,并以缺损两侧的筋膜翻转重叠缝合加强修补。
5.不并有神经症状的隐性脊柱裂不须手术。
6.并发脑积水者,如果术后症状进行性加重,宜做分流术。
7.术后注意防止伤口感染和脑脊液漏。术后包扎力求严密,拆线后2日一3日内采用俯卧或侧卧位。以防大小便浸湿,伤口污染及局部受压。
【住院标准】
有手术指征需住院治疗。
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