骨髓肿瘤

　　一、尤文肉瘤尤文肉瘤来自骨髓间叶性结缔组织，瘤细胞为未分化网状细胞，故又名骨未分化网织细胞肉瘸。恶性程度极高。

 

　　【诊断要点】

 

　　1．患者多为lO岁~2O岁之青少年，男性较女性多见。

 

　　2．全身骨骼都可发生，好发于胫骨上端、股骨、肱骨、腓骨、桡骨等骨干部，亦有发生于髂骨者。

 

　　3．疼痛为主要症状，以后进行性加重或持续性尉痛。夜间尤甚。

 

　　4．肿瘤生长迅速，患部常有明显肿胀，并可触及肿块，质地硬韧，不活动，压痛明显，浅静脉充盈．皮温升高。

 

　　5．邻近之关节腔可发生反应性积液。

 

　　6．常伴有体温升高，(38℃一40℃)。

 

　　7．肿瘤发展迅速，早期发生肺及骨转移，尤其是颅骨。

 

　　【辅助检查】

 

　　I．实验室检查：血白细胞增多，血沉增快。

 

　　2．X线检查：初期主要显示骨质破坏与溶解，骨髓腔扩大，骨皮质有虫蚀现象。肿瘤很快白骨内向周围穿破骨皮质，形成软组织肿瘤阴影。少数病例，骨膜下有反应性新生骨。新生骨常呈葱皮样分层。亦可呈日光放射状。在早期肿瘤两端部的骨膜下新生骨可显示codman三角。

 

　　3．病理检查：镜下瘤细胞大小形状一致，似淋巴球，泡浆少，呈弥漫大片排列，有的围绕血管形成假菊花团状。核分裂较多。

 

　　【处理原则】

 

　　1．放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。本病对放疗敏感，放疗后肿瘤迅速缩小，疼痛减轻。化疗常用环磷酰胺、更生霉素、孓氟脲嘧啶、长春新碱等。

 

　　2．亦有主张早期截肢，然后进行化疗。

 

　　3．对孤立性肺转移瘤，可行肺叶切除后化疗，或局部放疗，可减轻症状、延长生命。

 

　　【住院标准】

 

　　确诊后应收入院行联合治疗。

 

　　三、骨网状细胞肉瘤此病为起源于骨髓网状细胞的原发恶性肿瘤，较少见。

 

　　【诊断要点】

 

　　1．发病年龄一般较大。40岁以上及40岁以下者各占50％，但lO岁以下者罕见。男性较女性多见。

 

　　2．好发于长管骨的骨干及干骺端，尤其多见于股骨、胫骨及肱骨。亦可发生于盆骨、肩胛骨、肋骨及脊柱。

 

　　3．发病缓慢，以疼痛为主要症状，初起时为局部问歇性隐痛，后渐转为持续性疼痛，尤以夜间为重。

 

　　4．肿瘤表浅者可触及肿块。压痛，局部温度增高。脊柱肿瘤压迫脊髓或神经根时，可引起神经根症状。

 

　　5．常经淋巴道或血运转移。

 

　　6．至晚期，可有全身发热、消瘦等症状。

 

　　【辅助检查】

 

　　1．X线检查：髓腔内有较广泛的絮片状或斑点状溶骨性缺损，边缘模糊，相邻的骨皮质亦可出现大小不等的局限性缺损，有如。水中加刨冰”样。骨膜反应性新生骨一般不明显。肿瘤组织穿破骨皮质，则可出现大小不等的软组织肿瘤阴影。

 

　　2．病理检查：主要为分化不成熟的网状细胞，胞浆界限不清，常有突起相互连成网状，核大呈肾形，染色较浅。瘤细胞间常夹杂淋巴细胞及淋巴母细胞。

 

　　【处理原则】

 

　　1．可早期截肢，或放疗、化疗及手术联合治疗。

 

　　2．此病对放疗敏感，疗效较好，用量45Gy～50Gy／4周～5周。

 

　　3．化疗可用环磷酰胺、更生霉素、癌宁(TEM)等。

 

　　【住院标准】

 

　　诊断明确后收入院行联合治疗。

 

　　二、多发性骨髓瘤,髓瘤又称浆细胞肉瘤，来源于骨髓内的浆细胞，多为多发性，故名多发性骨髓瘤。

 

　　【诊断要点】

 

　　1．发病年龄多在40岁以上的成年人，50岁~70岁者约占发病总数的75％，偶可见于30岁以下者。

 

　　2．好发于脊柱椎体、肋骨、盆骨、颅骨及胸骨等短扁骨。偶亦可见于股骨及肱骨。

 

　　3．疼痛为本肿瘤的主要症状，初为问歇性，逐渐增剧而成为持续性尉痛。神经可因受压迫造成放射性痛或截瘫。

 

　　4．发生在颅骨及肋骨的表浅部，可使骨皮质膨胀成肿块，质地坚硬或橡皮样柔韧。

 

　　5．由于骨髓造血系统的破坏及尿中捧出大量蛋白质，患者出现进行性贫血，四肢无力。体重减轻及气促等症状，并较迅速出现恶液质。

 

　　【辅助检查】

 

　　1．实验室检查(1)均有进行性贫血。

 

　　(2)多数病例有血清球蛋白增高，故与白蛋白的比例常倒置，血清蛋白总量可高达150g／L。

 

　　(3)多数患者血清钙增高。童在32mmol／L~37mmol／L左右(4)血清蛋白电泳在γ和β部位出现高峰。

 

　　(5)40％病人尿中可查到本一周蛋白。

 

　　(6)骨髓象见大量浆细胞。

 

　　2．X线检查：可见多数大小不等的类圆形穿凿样溶骨性破坏，边缘清晰，无骨膜反应，骨质普遗琉松。常发生病理性骨折。

 

　　3．病理检查：镜下肿瘤由分化不成熟的浆细胞组成，大小不一，胞浆较少，有核分裂。

 

　　【处理原则】

 

　　1．多以保守治疗为主。对局部症状严重者可行放疗，也可进行化疗，可同时配合激素治疗。

 

　　2．对有病理性骨折者按骨折处理。

 

　　3．脊椎病变有脊髓压迫症状者可行椎板茂压术。

 

　　起源于骨髓组织的恶性肿瘤有多发性骨髓瘤、尤文肉瘤与骨网状细胞肉瘤。

如需了解更多骨科知识,请拨打上海西郊骨科医院全国公益免费电话:400-820-2825.