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软骨形成肿瘤

2008-6-14 16:12:06  

  源于软骨组织的良性肿瘤,常见的有骨软骨瘤,内生软骨瘤。软骨母细胞瘤;恶性肿瘤常见的有软骨肉瘤。

 

  一、软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤,较少见。

 

  【诊断要点】

 

  1.多发生于15岁一加岁青少年,性别无差别、好发于四肢长骨骨骺端并向干骺端扩张。肱骨近端,股骨与胫骨近、远端为好发部位。

 

  2.局部有酸痛或不适感。如生在浅表部位,因肿瘤生长使骨质膨胀,局部隆起,皮温稍高。如肿瘤位于关节附近,可使关节活动受限。

 

  【辅助检查】

 

  I.X线检查:肿瘤呈圆形或卵圆形的密度减低阴影,其内有棉絮状或斑点状钙化阴影,肿瘤边缘有一层增生硬化区,直径在3cm~6cm之间。肿瘤多数偏中心位,常引起骨皮质膨胀,骨膜增生。

 

  2.病理检查:软骨母细胞瘤的基细胞呈多边形,组织内有点状钙化和坏死.巨细胞量较少。

 

  【处理原则】

 

  彻底舌町除加植骨,大部分可治愈,但有复发的可能。

 

  【住院标准】

 

  诊断明确后,应收人院手术治疗。

 

  二、内生软骨瘤可分单发性与多发性两种。

 

  (一)单发性内生软骨瘤【诊断要点】

 

  1.好发于手、足短管状骨之中心部位。亦可发生于其他骨质,如肋骨、胸骨、盆骨及椎体等。但较少见。发生于长骨的单发性内生软骨瘤偶可恶变成软骨肉瘤。

 

  2.患者多为加岁一30岁青年人。肿瘤生长缓慢,多无明显不适,有时引起压迫症状。

 

  3.局部表皮正常。可触及不规则的肿块。

 

  【辅助检查】

 

  1.X线检查:手、足短骨骨干膨胀呈圆形,卵圆形,皮质变薄,中央透明度增加,瘤内有小斑点状钙化阴影。有时可见病理性骨折。

 

  2.病理检查:肿瘤为多数小叶构成,小叶问有血管及少量纤维组织,每个小叶均由软骨细胞及软骨基质组成。

 

  【处理原则】

 

  肿瘤在手、足诸骨较小者可密切观察。如肿瘤较大。有突出骨外、病理性骨折及关节畸形时应行病灶刮除加植骨术。肿瘤发生在长骨时,因易复发或恶变,应行截除术。

  【住院标准】

 

  有上述手术指征者收入院。

 

  (二)多发性内生软骨瘤【诊断要点】

 

  1.好发于手足短骨管状骨,有时分布甚广泛,引起骨骼发育障碍,形成四肢短缩或弯曲畸形,此时称为软骨瘤型Ollier氏病。多发性内生软骨瘤,合并软组织的多发性血管瘸时称为Maffucci氏综合征。

 

  2.发展缓慢,除局部有慢性进行性骨膨胀外,很少有疼痛等症状,少数患者可在上肢发生前臂尺侧弯曲。或下肢发生膝外翻畸形。

 

  3.患者到达成年。肿瘤便停止生长。

 

 

  【辅助检查】

 

  1.x线检查:与单发性内生软骨瘤相似,但本病为多发,常有肢体骨骼畸形及干骺端增宽扩大。

 

  2.病理检查:同单发性内生软骨瘤。

 

  【处理原则】

 

  1.对无症状者可不给予治疗。有症状而无畸形者可彻底刮除加植骨。但由于本病为多发性疾患,难以对所有病灶广泛地施行手术。畸形严重者截肢。

 

  2  恶性变者(恶变率约5%~50%)局部整块切除后植骨,必要时截肢。

 

  【住院标准】

 

  对有上述手术指征者收入院行手术治疗。

 

  三、骨软骨瘤骨软骨瘤为最常见的良性骨肿瘤,又称外生骨疣。好发于长管骨干骺端,尤以股骨下端及胫骨上端最为常见,也可发生于扁骨。有单发性及多发性两种。单发者无遗传性,不影响骨骼发育,而多发者有遗传性,可合并骨骼发育障碍,使四肢骨缩短或弯曲,此种肿瘤称骨瘤型Ollier病。

 

  【诊断要点】

 

  1.多在儿童期发病,但就医年龄则多较迟,常在lO岁~25岁之问。生长甚慢。一般无任何症状。

 

  仅局部有一小而硬的肿块。

 

  2.若肿瘤增大压迫附近组织及神经时可发生疼痛及关节活动障碍。

 

  3.当患者成年后肿瘤自行停止生长。

 

  4.若肿瘤发展骤然增快时,应考虑有恶变的可能。单发性恶变率约l%,多发性约为lO%。

 

  【辅助检查】

 

  1.X线检查:在长骨干骺端向外突出有骨结构的阴影,边缘有一层菲薄的骨皮质与干骺端骨皮质相连。肿瘤基底有细蒂和宽阔两种.肿瘤背离关节生长.长轴常指向所在长骨的中段。多发性骨软骨瘤可见骨骼畸形。若X线片显示肿瘤边缘不均匀呈模糊状,瘤体中有多量如棉絮状钙化及骨化软骨者。

 

  提示有恶性变(变为软骨肉瘤)的可能。

 

  2.病理检查:表层为胶原结缔组织。中层为软骨帽盖,为单纯之透明软骨,年龄愈轻,软骨层愈厚,深层为松质骨,与骨干相连。

 

  【处理原则】

 

  1.肿瘤小,不影响外观,局部无压迫症状者,可不必处理,但要观察其发展情况。

 

  2.若肿瘤大,影响外观或影响关节活动,或有神经压迫症状者,或有恶变倾向的,应作彻底切除。

 

  【住院标准】

 

  有上述手术指征者收入院手术治疗。

 

  四、软骨肉瘤软骨肉瘤为常见的恶性骨肿瘤,可分为中央型(发生于骨髓腔内部)与周围型(发生于骨骼外层或骨表面)。前者多为原发性,后者多继发于骨软骨瘤、软骨瘤的恶性变。

 

  【诊断要点】

 

  1.中央型:多发于15岁一21岁。好发于四肢长管骨的干骺端,尤多见于股骨下端,肱骨及胫骨上端次之。

 

  2.周围型:多发于成年人。好发于肩胛骨、脊柱、盆骨、股骨,肱骨上端次之。

 

  3.病程发展缓慢,但中央型较周围型为快,预后也较差。中央型以饨性疼痛为主要症状,初为间歇性,后渐转为持续性。局部常出现质地坚硬的肿块,无明显压痛或皮温增高现象。

 

  4.周围型多先有良性骨肿瘤病史,后肿瘤突然增大,疼痛加剧。肿瘤增大可使邻近关节活动受限,如压迫附近神经时,可引起放射性疼痛、麻木或其他异常感觉。

 

  5.软骨肉瘤一般为直接浸润扩展,很少经血运或淋巴扩散,但少数发生于年轻者,亦可迅速发展并经血行转移至肺部。

 

  【辅助检查】

 

  1.X线检查:中央型表现为长管骨干骺端见有不规则骨质破坏区,界限不清,内有棉絮状、斑片状或环形钙化,并可见有三角形或放射状骨膜反应,常见软组织有块状阴影。

 

  周围型多在原骨软骨瘤的基础上发病,其软骨帽盖显示增厚、增大、界限模糊,肿瘤内有颗粒状或棉絮状浓厚阴影。

 

  2.病理检查:肿瘤组织被纤维组织分隔成小叶,呈白色半透明状,有光泽,质脆。其中常有钙化、骨化及牯液性变如胶冻状。镜下见软骨肉瘤由肉瘤性成骨细胞及软骨基质构成。

 

  【处理原则】

 

  1.早期以彻底切除为主。肿瘤位于肢体远端,较小,恶性程度较低者,可考虑大块切除后作骨移植。否则应根据肿瘤部位、范围及恶性程度分别施行高位截肢术、关节离断术、肩胛胸壁问离断术或半盆截肢术等。


  2.对不能施行手术治疗者,可用放疗抑制肿瘤生长.缓解疼痛。

 

  【住院标准】

 

  确诊者即收入院手术治疗。

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