软骨形成肿瘤

　　源于软骨组织的良性肿瘤，常见的有骨软骨瘤，内生软骨瘤。软骨母细胞瘤；恶性肿瘤常见的有软骨肉瘤。

　　一、软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，较少见。

　　【诊断要点】

　　1．多发生于15岁一加岁青少年，性别无差别、好发于四肢长骨骨骺端并向干骺端扩张。肱骨近端，股骨与胫骨近、远端为好发部位。

　　2．局部有酸痛或不适感。如生在浅表部位，因肿瘤生长使骨质膨胀，局部隆起，皮温稍高。如肿瘤位于关节附近，可使关节活动受限。

　　【辅助检查】

　　I．X线检查：肿瘤呈圆形或卵圆形的密度减低阴影，其内有棉絮状或斑点状钙化阴影，肿瘤边缘有一层增生硬化区，直径在3cm～6cm之间。肿瘤多数偏中心位，常引起骨皮质膨胀，骨膜增生。

　　2．病理检查：软骨母细胞瘤的基细胞呈多边形，组织内有点状钙化和坏死．巨细胞量较少。

　　【处理原则】

　　彻底舌町除加植骨，大部分可治好，但有复发的可能。

　　【住院标准】

　　诊断明确后，应收人院手术治疗。

　　二、内生软骨瘤可分单发性与多发性两种。

　　(一)单发性内生软骨瘤【诊断要点】

　　1．好发于手、足短管状骨之中心部位。亦可发生于其他骨质，如肋骨、胸骨、盆骨及椎体等。但较少见。发生于长骨的单发性内生软骨瘤偶可恶变成软骨肉瘤。

　　2．患者多为加岁一30岁青年人。肿瘤生长缓慢，多无明显不适，有时引起压迫症状。

　　3．局部表皮正常。可触及不规则的肿块。

　　【辅助检查】

　　1．X线检查：手、足短骨骨干膨胀呈圆形，卵圆形，皮质变薄，中央透明度增加，瘤内有小斑点状钙化阴影。有时可见病理性骨折。

　　2．病理检查：肿瘤为多数小叶构成，小叶问有血管及少量纤维组织，每个小叶均由软骨细胞及软骨基质组成。

　　【处理原则】

　　肿瘤在手、足诸骨较小者可密切观察。如肿瘤较大。有突出骨外、病理性骨折及关节畸形时应行病灶刮除加植骨术。肿瘤发生在长骨时，因易复发或恶变，应行截除术。

　　【住院标准】

　　有上述手术指征者收入院。

　　(二)多发性内生软骨瘤【诊断要点】

　　1．好发于手足短骨管状骨，有时分布甚广泛，引起骨骼发育障碍，形成四肢短缩或弯曲畸形，此时称为软骨瘤型Ollier氏病。多发性内生软骨瘤，合并软组织的多发性血管瘸时称为Maffucci氏综合征。

　　2．发展缓慢，除局部有慢性进行性骨膨胀外，很少有疼痛等症状，少数患者可在上肢发生前臂尺侧弯曲。或下肢发生膝外翻畸形。

　　3．患者到达成年。肿瘤便停止生长。

　　【辅助检查】

　　1．x线检查：与单发性内生软骨瘤相似，但本病为多发，常有肢体骨骼畸形及干骺端增宽扩大。

　　2．病理检查：同单发性内生软骨瘤。

　　【处理原则】

　　1．对无症状者可不给予治疗。有症状而无畸形者可彻底刮除加植骨。但由于本病为多发性疾患，难以对所有病灶广泛地施行手术。畸形严重者截肢。

　　2  恶性变者(恶变率约5％～50％)局部整块切除后植骨，必要时截肢。

　　【住院标准】

　　对有上述手术指征者收入院行手术治疗。

　　三、骨软骨瘤骨软骨瘤为很常见的良性骨肿瘤，又称外生骨疣。好发于长管骨干骺端，尤以股骨下端及胫骨上端很为常见，也可发生于扁骨。有单发性及多发性两种。单发者无遗传性，不影响骨骼发育，而多发者有遗传性，可合并骨骼发育障碍，使四肢骨缩短或弯曲，此种肿瘤称骨瘤型Ollier病。

　　【诊断要点】

　　1．多在儿童期发病，但就医年龄则多较迟，常在lO岁~25岁之问。生长甚慢。一般无任何症状。

　　仅局部有一小而硬的肿块。

　　2．若肿瘤增大压迫附近组织及神经时可发生疼痛及关节活动障碍。

　　3．当患者成年后肿瘤自行停止生长。

　　4．若肿瘤发展骤然增快时，应考虑有恶变的可能。单发性恶变率约l％，多发性约为lO％。

　　【辅助检查】

　　1．X线检查：在长骨干骺端向外突出有骨结构的阴影，边缘有一层菲薄的骨皮质与干骺端骨皮质相连。肿瘤基底有细蒂和宽阔两种．肿瘤背离关节生长．长轴常指向所在长骨的中段。多发性骨软骨瘤可见骨骼畸形。若X线片显示肿瘤边缘不均匀呈模糊状，瘤体中有多量如棉絮状钙化及骨化软骨者。

　　提示有恶性变(变为软骨肉瘤)的可能。

　　2．病理检查：表层为胶原结缔组织。中层为软骨帽盖，为单纯之透明软骨，年龄愈轻，软骨层愈厚，深层为松质骨，与骨干相连。

　　【处理原则】

　　1．肿瘤小，不影响外观，局部无压迫症状者，可不必处理，但要观察其发展情况。

　　2．若肿瘤大，影响外观或影响关节活动，或有神经压迫症状者，或有恶变倾向的，应作彻底切除。

　　【住院标准】

　　有上述手术指征者收入院手术治疗。

　　四、软骨肉瘤软骨肉瘤为常见的恶性骨肿瘤，可分为中央型(发生于骨髓腔内部)与周围型(发生于骨骼外层或骨表面)。前者多为原发性，后者多继发于骨软骨瘤、软骨瘤的恶性变。

　　【诊断要点】

　　1．中央型：多发于15岁一21岁。好发于四肢长管骨的干骺端，尤多见于股骨下端，肱骨及胫骨上端次之。

　　2．周围型：多发于成年人。好发于肩胛骨、脊柱、盆骨、股骨，肱骨上端次之。

　　3．病程发展缓慢，但中央型较周围型为快，预后也较差。中央型以饨性疼痛为主要症状，初为间歇性，后渐转为持续性。局部常出现质地坚硬的肿块，无明显压痛或皮温增高现象。

　　4．周围型多先有良性骨肿瘤病史，后肿瘤突然增大，疼痛加剧。肿瘤增大可使邻近关节活动受限，如压迫附近神经时，可引起放射性疼痛、麻木或其他异常感觉。

　　5．软骨肉瘤一般为直接浸润扩展，很少经血运或淋巴扩散，但少数发生于年轻者，亦可迅速发展并经血行转移至肺部。

　　【辅助检查】

　　1．X线检查：中央型表现为长管骨干骺端见有不规则骨质破坏区，界限不清，内有棉絮状、斑片状或环形钙化，并可见有三角形或放射状骨膜反应，常见软组织有块状阴影。

　　周围型多在原骨软骨瘤的基础上发病，其软骨帽盖显示增厚、增大、界限模糊，肿瘤内有颗粒状或棉絮状浓厚阴影。

　　2．病理检查：肿瘤组织被纤维组织分隔成小叶，呈白色半透明状，有光泽，质脆。其中常有钙化、骨化及牯液性变如胶冻状。镜下见软骨肉瘤由肉瘤性成骨细胞及软骨基质构成。

　　【处理原则】

　　1．早期以彻底切除为主。肿瘤位于肢体远端，较小，恶性程度较低者，可考虑大块切除后作骨移植。否则应根据肿瘤部位、范围及恶性程度分别施行高位截肢术、关节离断术、肩胛胸壁问离断术或半盆截肢术等。

　　2．对不能施行手术治疗者，可用放疗抑制肿瘤生长．缓解疼痛。

　　【住院标准】

　　确诊者即收入院手术治疗。