血友病一般8岁后发病率增加,治疗正确及时,关节病变可以很轻,甚至不发生;处理不当则将加重。30岁以后关节内出血的发病率下降。膝关节间隙狭窄,关节面硬化不整,骨骺增大变方,髁间窝增宽增深,周围软组织肿胀。
【辅助检查】
1.实验室检查:早期无变化,数年后可见关节边缘有侵蚀、空腔或囊肿形成,关节间隙变窄,骨质增生.有时出现骨萎缩。儿童期发病者。尚有骨骺肥大、早期骨化、骺线不整及骨骺发育不良等。
2.x线检查:主要是凝血时间延长,可达lh~2h或更长。抗血友病球蛋白减少。
【处理原则】
1.急性期(1)患肢用石膏或夹板限制关节活动,切忌进行关节穿刺。
(2)患处用弹性绷带加压包扎及用冰袋冷敷。
(3)多次输新鲜血液或抗血友病球蛋白。
(4)皮质激素可减少出血,也可加速血肿吸收。急性大出血时,可用强的松80mg/天。
(5)止血药:抗血纤溶芳酸或6-氨基己酸。
(6)炔诺酮:每次lmL,每日2次。
2.慢性期(1)防止关节创伤。加强保护。
(2)常服多种维生素及路丁。
(3)关节破坏及挛缩畸形者。要在石膏保护下逐渐纠正,不可操之过急。适宜手术者,充分做好术前准备,如输新鲜血、补充凝血因子,凝血时间达正常后方可手术。术中多备血,术前、后定期补充凝血因子,保证创口愈合。
【诊断要点】
1.母系家族中有男性血友病患者。
2.易出血。平时轻微外伤即发生皮下溢血和关节内出血,皮肤破伤后出血不易停止。
3.受累关节肿痛明显,皮肤可因皮下溢血而呈紫色。
4.初期常单关节发病。晚期可累及多个关节,关节破坏,活动受限,肌萎缩,关节畸形。
血友病是一种遗传性血液系统疾病,由女性遗传,男性显病。轻微外伤即可发病,与骨科有关者为关节内血肿。常发生在膝关节,其次为踝、肩、肘等关节。
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