5.间质病变所致眷柱侧凸 如马方综合征等。
6.骨软骨营养不良并发脊柱侧凸 如多种类型的侏儒症,脊椎骨骺发育不良。
7.代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸 如各种类型的黏多糖病,高胱氨酸尿症等。
【病理改变】
涉及脊柱骨及其相关结构病因不同,病理变化也不同。不同原因的侧凸可有共同的病理变化。
1.脊柱骨的变化 顶椎椎体呈楔形改变,既有左右楔变,又有前后楔变;有时多个椎体楔形变,左右楔变造成侧凸,前后楔变造成后凸畸形。常见两者同时存在,形成侧后凸。椎体在凸侧增大,向凹凸侧旋转,凸侧的椎弓根也随之增长,同侧横突及椎板也随之隆凸,使胸腔的凸侧变狭窄。棘突偏向凹侧,凹侧的椎弓根变短,椎管变成凸侧边缘长而凹侧边缘短的三角形。脊髓偏向凹侧,紧贴于凹侧椎弓根旁。在严重病例或进入成年期后,顶椎区可发生小关节突退变,以凹侧为重。
2.椎间盘的变化 椎间盘在凸侧增厚、惟间隙增宽,凹侧变薄、椎间隙变窄,因此椎间盘的形态也是楔形改变。纤维环的层次也是凸侧多于凹侧,髓核有向凸侧移位的现象。
3.胸廓的变化 胸廓畸形为脊柱侧凸伴随的常见畸形,发生原理是由于脊柱旋转和侧凸导致凸侧肋骨变形、相互分开、向后突出,而凹侧肋骨互相挤在一起,水平走向,并向前突出,总体造成胸廓旋转变形侧移,。移向背侧的凸侧肋骨造成临床上的“剃刀背”畸形,脊柱侧凸发生越早,越严重,胸廓的畸形也就越重。
4.心肺功能影响 较轻的脊柱侧凸虽也可造成不同程度的胸廓畸形和胸腔容量减少,但一般不致影响心肺功能。早发的或严重的脊柱侧凸或前突型侧凸可导致肺的膨胀障碍,甚至在凸侧发生局部肺不张,由于肺间质发育一般在10岁左右才完成,所以在此以前发生的脊柱侧凸可导致肺发育障碍而影响心肺功能。
【症状和体征】
脊柱侧凸的早期发现、早期治疗有很重要意义,可防止畸形发展严重。早期脊柱侧凸表现有:两肩高低不平,脊柱偏离中线,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时两侧背部不对称。
对首次就诊的病人,病史中应询问出生史、家族史,营养发育和本病有关的疾病。对脊柱侧凸出现的年龄、发展速度、主要症状,如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、走路不便、大小便困难等应予详细分析。神经系统检查最为重要,如双下肢肌力、肌张力、感觉、反射等,要排除各种神经系统合并疾病,如脊髓空洞症、小儿麻痹等。主要检查部位是头、颈、躯干和四肢,下肢是否等长,站立身高与坐高,站立位测量双肩是否水平,臀部裂缝至c7重锤线的距离,胸椎是否有生理后凸的减小或前凸。让病人行前屈时,可显示出胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等高(剃刀背畸形)。生后就有下肢畸形或大小便不正常;背部皮肤(特点是脊柱表面)有色素沉着、异常毛发或有包块时;小儿上半身长度较短,与身体长度不成比例者,应考虑有先天性脊柱畸形。
【影像学检查】
影像学检查是诊断脊柱侧凸的主要手段。
1.X线片 X线摄片对诊断脊柱侧凸最为重要,可以确定畸形的类型、病因、部位、严重度和柔软性。摄片要求在站立位下摄脊柱全长正侧位片,并包括两侧髂嵴及骶髂关节,以反映畸形的真实情况和躯干的平衡状态。
2.去旋转X线片(stagnara片) 对于严重脊柱侧凸,由于脊柱高度旋转,普通前后位X线片难于反映真正的侧凸程度,又由于脊柱倾斜严重偏离中线或躯干塌陷,普通侧位X线片中可把一个前凸型的脊柱侧凸反映成后凸型侧凸,此时为观察真正的脊柱矢状面形态和侧凸的程度,需摄Stagnara片,即透视下旋转病人,出现最大弯度时摄片。
3.左右弯曲及牵引位撮片 是评估侧凸柔软性的主要手段。让病人平卧检查台。
在外力帮助下达到最大程度左右侧屈时摄X线正位片。另外,将头颈部与双下肢朝反向牵引,在牵引下摄片以观察其柔软性和矫正度。
4.特殊造影许多先天性侧凸。不但脊椎有畸形,脊髓本身也常有改变。脊髓造影可以发现脊髓纵裂、骨嵴形成、椎管狭窄等。
对有截瘫的病人,脊髓造影更为重要,可以显出部分或全部梗阻,也可显示压迫脊髓的骨质部位和压迫程度。
5.CT及MRl检查 CT扫描和MRI均有一定的帮助。MRI可更有效地分清脊髓的病变,有无合并脊髓空洞症,但由于脊柱弯曲和旋转,横切面像常不清楚。
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