脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲.形成一个带有弧度的脊柱畸形,通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少。
它是一种症状或者是一种X线征象,有很多原因可致脊柱侧凸并各有其特点。
【分类】
脊柱侧凸可按病因区分,或者按功能性和器质性区分,也可称为非结构性和结构性。
功能性或非结构性脊柱侧凸是指由于某种原因所致暂时性侧凸,一旦原因去除,侧凸即可恢复正常,如姿势性侧凸,一侧腰神经受压所致侧凸,下肢不等长所致侧凸,等等。这类侧凸在平卧时常自行消失,X线片上无脊柱骨的结构异常。
器质性或结构性脊柱侧凸则畸形固定,脊柱椎体及其支持结构有改变,并有逐渐加重趋势。结构性脊柱侧凸包括如下类型:
1.特发性脊柱侧凸(idiopathic scolio-sis)又称原发性脊柱侧凸,最常见,占总数的75%~85%,发病原因不清楚,好发于青少年,尤以女性多发。由于发病年龄不同,可分为三类:婴儿型,年龄在4岁以下,此型特点为半数发生在3岁前,主要在胸椎,56%左右为男性,92%为左侧凸,这些病例中多数病人会在发育过程中不经治疗而自然纠正,只有一部分病人会发展加重l青少年型,年龄在4~10岁,由于此年龄组病儿生长发育较旺盛,所以脊柱侧凸畸形发展加重较快,需严密观察,此型侧凸多凸向右侧;青年型,年龄在11岁至发育成熟。
目前常用Cobb角大于10。作为诊断脊柱侧凸的最低标准。国内外统计10~16岁的青少年中有10。以上脊柱侧凸的发生率为0.6%~3%,其中国外发生率要高于国内。
随着Cobb角的增加,发病率逐渐降低,按大于30。标准统计,发病率为0.1%~O.3%,而大于40~以上,则发生率小于O.1%。.特发性脊柱侧凸的发病机制可能与下述因素相关:
(1)遗传因素:流行病研究表明,特发性脊柱侧凸的发生存在着明显遗传因素的影响。脊柱侧凸在病人的第1代旁系亲属的发生率高达7%~12 9,6,临床还能遇到双胞胎女性同患特发性脊柱侧凸或祖宗三代同患特发性脊柱侧凸的病例。但对其具体遗传模式尚不明了。
(2)激素影响:特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄对照组高,有研究发现生长激素和促生长因子的释放在特发性脊柱侧凸患者中有明显的增高。
(3)生长发育不对称因素:①青春发育期的脊柱前柱生长快于后柱为侧凸发生的始动因素,脊柱前柱的长度相对过长于后柱,这可导致脊柱旋转侧移而造成脊柱侧凸;②肋骨生长不对称和肋骨血供不对称;③侧凸主弧的凹侧椎板、关节突和椎体发育异常。
(4)结缔组织发育异常:在特发性脊柱侧凸的患者中可以发现结缔组织有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。
(5)神经一平衡系统功能障碍:人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡,在这个平衡系统反射弧中的某个环节上出现功能障碍,脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。
(6)神经内分泌系统异常:在人类发现特发性脊柱侧凸的病人有促黑色素细胞昼夜分泌异常;血清褪黑素的降低可诱发脊柱侧凸发生或发展,这表明神经内分泌系统异常也可能与特发性脊柱侧凸的发生有关。
(7)其他因素:一些临床观察发现,特发性脊柱侧凸人群的母亲年龄大于对照组,即高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸,且进展也快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸的发生中也可能起着某种作用(铜是胶原成熟中的一种元素)。
特发性脊柱侧凸在成年以前呈进展过程,其进展程度主要取决于生长潜能和脊柱侧凸的部位类型,其规律是:发病越早,进展的可能性越大;在月经前,进展的危险性较大,在快速生长期进展很迅速;发病时的Ris—ser征越低,进展的可能性越大;双弯型脊柱侧凸比单弯型更易进展;脊柱侧凸发现时的度数越大,越易进展。
脊柱侧凸进入成年期后仍有65%~75%的病人进展,特别在骨骼成熟时Cobb角>30。,顶椎旋转>30。的特发性脊柱侧凸仍可进展。
最易进展的是50。~80。的胸弯,每年可进展O.75。~10。胸腰弯也很具进展性,后期几乎发生L3~4旋转半脱位。腰弯大部分向后突型侧凸进展,脱位容易发生于L4~5,旋转、Cobb角、侧凸区矢状面形态和L5与骨盆的相互关系决定了腰椎侧凸的进展。双弯型的侧凸在成年后可长期保持平衡,进展加重的发生较迟。腰弯的进展较胸弯明显,可在上下两弯间出现交界性后突畸形。
2.先天性脊柱侧凸 可分为三类:
(1)分节不良型:即胚胎期脊椎发生的分节不完全,脊椎有一部分仍相联系,形成骨桥,因相连部位没有骨骺,不能发育,而对侧骨骺发育正常,因此形成椎体的楔形改变,造成侧凸。
(2)形成不良型:虽然分节完成,但脊椎发育不完全,造成半椎体,如为一侧半椎体或契形变,即可形成侧凸,半椎体可为单发也可为多发,多发的可以相连在一起,也可以间开几个脊柱骨的距离,因此产生比较复杂的畸形。
(3)混合型:畸形更为复杂,多种多样。
此外,椎板裂合并脊柱侧凸也是一种特殊类型,先天性椎板裂的程度不一,有的合并有硬脊膜膨出,有的没有。在病变区脊柱表面皮肤上常有一撮毛发,有时皮下有脂肪瘤或血管瘤,侧凸多数位于胸腰段和腰段。有时脊髓也有畸形。常见的如脊髓纵裂,可造成脊髓栓系综合征。由于椎板缺如。后路手术时很难安放钩子,不少病例可采用椎弓根钉固定之。先天性脊柱侧凸常合并脊柱以外的畸形,如先天性心脏病,先天性肢体畸形等等。
3.肌肉神经性脊柱侧凸 这是由于神经和肌肉方面的疾病所致肌力不平衡,特别是脊柱旁肌左右不对称所造成的侧凸,最常见的是小儿麻痹后遗症、大脑痉挛性瘫痪、进行性肌萎缩症等。由于脊柱旁肌的肌力减弱或消失,患者往往不能自主坐稳,常需用双手支撑于椅子旁才能坐稳;另外因肌肉无力脊柱呈侧凸及后(或前)凸,如果作下颌牵引,脊柱容易变直。可发生于任何年龄,在生长发育停止后,侧凸仍可进展。
4.神经纤维瘤病合并侧凸 是一种特殊类型的脊柱侧凸,此病是基因突变所致遗传性疾病。皮肤上常有牛奶咖啡斑。其侧凸分为两类,一类和特发性侧凸相同。另一类脊椎骨有发育不良,所造成的畸形很严重,侵犯节段不多,侧凸常呈锐角,因此继发性截瘫病例也很多见。治疗比较困难,常常需行手术将整个脊柱固定。由于植骨不易生长,需选用牢固的多点固定的矫正装置。
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