什么是假痛风性关节炎？

【概述】

    假痛风(pseudogout)，又称关节软骨钙化症，首先由Zitnan和Sitai于1960年作了描述。McCarty和Gatter(1962)提出患者的关节软骨钙化是因钙盐沉积于关节内的纤维软骨和透明软骨所致，此钙盐是以二羟焦磷酸钙为主，因此，假痛风又称二羟焦磷酸钙(CPPD)晶体沉着病。国内1988年报道。 本病病因至今不明，据认为属代谢障碍性疾病。 基本病理改变是关节的纤维软骨和透明软骨均可见点状和条状钙化。钙质沉着还可见于滑膜、关节囊、肌腱和关节内韧带。

 
【临床表现】

    本病的发病年龄多为30岁后的中、老年人，与痛风相似。本病无明显性别差异。 Resnick(1988)根据其报道的一组192例，将本病的临床表现分为以下7型：

 
   Ⅰ型　假痛风(pseudogout)，类似痛风发作而非痛风。其特点是急性或亚急性、自限性关节炎发作，累及1或数个小关节，发作时间为1天至数周，通常疼痛较轻。此型最好侵及膝部，但髋、肩、肘、腕、踝等均可受累。约占10%～20%。 

 

   Ⅱ型　假-类风湿性关节炎(pseudo-rheumatoid arthritis)。其特点是持续性、急性发作的关节炎，症状可持续4周至数月。同时有血沉加快。约占2%～6%。

 
   Ⅲ型　假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(1)，此型最常见，约占35%～60%。表现为慢性进行性关节炎，并可伴偶发急性感染表现。对称累及大关节，如膝、髋以及掌指关节、肘、踝、腕和肩关节。其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩，特别是膝、肘关节。

 

   Ⅳ型　假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(2)，约占10%～35%。此型临床特点是慢性进行性关节炎，而无急性加重。如Ⅲ型，其表现类似于退行性关节病。

 

   Ⅴ型　无症状性关节病(asymptomatic joint disease)，虽然有报道，CPPD晶体沉着病患者无症状者可占10%～20%，而且此种临床类型的出现率相当高，但临床却很少见有无症状患者。近年来有报道，年长的犹太人其软骨钙化可占27.6%，在这些患者中，大多数是无症状者，甚至在某些有关节症状的患者中，其钙化却是在另外没有明显症状的关节。对没有症状的关节作抽吸，如跖趾关节，证实有CPPD晶体沉着，这些患者有或无假痛风的放射学表现。

 

   Ⅵ型　假神经性关节病(pseudo-neuroarthropathy)，约占0～2%，为CPPD晶体沉着病少见的临床类型，颇似神经性关节病的表现。

 

   Ⅶ型　多种形态混合型(miscellaneous pattern)，为本病的最少见型，约占0～1%。McCarty曾强调CPPD晶体沉着病能够产生风湿热和精神病样症状。临床表现还可类似于强直性脊柱炎。 总之，CPPD晶体沉着病可表现为急性或慢性关节炎样症状，亦可为无症状性疾病。或者1名患者可有几种不同的临床表现。 CPPD晶体沉着病的分类：此病通常分为遗传性、散发或特发性和合并其他疾病者3类。 家族性发病者，常见于女性，通常认为发病年龄较早，但也可见于年龄较大者。 散发病例，通常好发于中、老年人(出现明显临床症状的平均年龄约为55岁)。男、女均可受累。 CPPD晶体沉着病可合并代谢和退变类疾病，如患者同时患有CPPD晶体沉着病和原发性血色素沉着病，随着年龄的增大，即可见有关节的继发退变。 CPPD晶体沉着病的合并症(diseases associated with CPPD crystal deposition disease)： 据研究，CPPD晶体沉着病可合并糖尿病、退行性关节病、痛风和高尿酸血症、甲状旁腺机能亢进、血色素沉着病、Wilson's病、神经性关节病、褐黄病、低磷酸酶症、低镁血症和其他各种各样的疾病(miscellaneous conditions)，如类风湿性关节炎、Paget病、血友病、甲状腺机能减退、系统性红斑狼疮、感染、淀粉样变性、家族性短指畸形和剥脱性骨软骨炎等。 不少研究者认为，CPPD晶体沉着病的诸多合并症，大多数均尚未发现有必然的联系因素，尚待进一步广泛的观察。而假痛风的关节软骨或关节软组织钙化，可能与其合并症如原发性甲状旁腺机能亢进和血色素沉着病有相关关系。

 
【病理学】

   改变 CPPD晶体沉着病，通常首先见于关节软骨，包括纤维软骨和透明软骨。当然亦可见于其他关节结构，如滑膜、关节囊和关节周围组织，例如肌腱和韧带；极少数还可累及硬脑脊膜和黄韧带。在软骨内，最早的沉着部位是在软骨细胞陷窝内。据现代研究认为，由于CPPD晶体在关节内和关节周围的沉着而引起关节结构的损伤，进而引起关节的退变和关节软骨与关节固定结构的钙化。

 

【放射学表现】

 CPPD晶体沉着病的放射学表现，大致可分为3方面，即关节内钙化、关节周围钙化以及焦磷酸盐关节病。 关节和关节周围的钙质沉着，可位于关节软骨、滑膜、关节囊、筋腱、滑囊、韧带、软组织和血管。关节钙化最常见于膝、耻骨联合、腕、肘和髋。 软骨钙化　最常受累的部位是膝、腕、耻骨联合、肘和髋。受累软骨包括纤维软骨和透明软骨。

 

  (1)纤维软骨钙化：最常受累的是膝关节的半月板、腕关节的三角软骨盘、耻骨联合、椎间盘的纤维环以及髋臼唇和肩胛盂唇；还可累及肩锁关节和胸锁关节的垫盘。纤维软骨的沉着物，表现为增厚、粗糙和不规则的致密区，特别是在关节腔的中部。

 

  (2)透明软骨钙化：可发生于很多部位，但最常位于腕、膝、肘和髋关节。这些沉着物较薄，呈线样，平行于邻近的软骨下骨。 滑膜钙化　滑膜内的钙化是CPPD晶体沉着病常见的征象。这种钙化通常与软骨钙化并存，但往往是此种钙化更明显。滑膜沉着最常见于腕部，特别是桡腕关节周围、下桡尺关节、膝关节、掌指关节和跖趾关节；也可见于肱骨关节盂、肘、髋和肩锁关节。沉着物呈云样，特别是在关节边缘，也可类似于特发性滑膜骨软骨瘤病。钙化滑膜的碎片，可能并有钙化软骨的碎片。 关节囊钙化　CPPD晶体沉积于关节囊，最常见于肘和跖趾关节，亦可见于掌指关节和肩肱关节。这些成堆的、微细的或不规则的线形钙化并跨越关节，还可能合并关节挛缩，特别是肘关节。 筋腱、滑囊和韧带钙化　CPPD晶体沉着病患者，可能见有筋腱和韧带钙化，常见的部位是跟腱、三头肌、四头肌和棘上筋腱以及肩峰下滑囊；有时还可见于髌骨上滑囊。筋腱的钙化薄而呈线形，可由骨的边缘延伸至相当远的距离。合并感染的滑囊钙化，常见于尺骨鹰嘴处。肩部的肌腱、滑囊钙化，有时可见于肩袖撕裂伤。 软组织和血管钙化　某些患者可见软组织内和血管钙化，表现为边界不清楚的钙质沉着。软组织钙化最常见于肘、腕和骨盆区。血管钙化可能与并存病糖尿病有关。

 

   焦磷酸盐关节病：合并CPPD晶体沉着病的关节改变，较常见而具有一定的特征性。认识这些异常表现很重要。焦磷酸盐关节病最常见于膝、腕和掌指关节，当然也可见于任何关节。病变的分布通常为两侧性，但并非对称。焦磷酸盐关节病在某些方面类似于退行性关节病，如关节间隙狭窄、骨硬化和囊样变等。

 

与退变性关节病不同点是：

 

   (1)虽然两者均可累及负重大关节，如膝、髋外，焦磷酸盐关节病尚可累及腕、肘、肩等不负重关节，后者是退变性关节病较少累及者；

 

   (2)易累及关节内一定的小关节，如腕关节中的桡腕关节和小多角骨与舟骨间关节，膝关节的髌股关节，足中部的距跟-舟关节；

 

   (3)软骨下囊变大而较多，可压缩骨折，有的甚至可能误为肿瘤样病变；

 

   (4)骨的破坏性改变较严重并且呈进行性加重，关节面的塌陷、碎裂并形成多数关节内游离体，颇似神经性关节病；

 

   (5)关节周围骨赘形成，同时可见关节间隙变窄、骨硬化和关节内游离体。

【鉴别诊断】

 

神经性关节病

 

　即Charcot关节，其增生肥大型可有关节囊和关节软骨钙化、关节间隙变窄和关节面硬化，有时可能与假痛风混淆，但Charcot关节尚有关节结构紊乱，临床尚有患病关节的痛觉减退或痛觉丧失等，则两者鉴别不难。 创伤性关节病　关节结构的损伤、出血，则可能出现关节囊、滑膜及肌腱、韧带的钙化或骨化。关节内可见游离体，还可有关节间隙变窄、关节面硬化和关节端的囊变等与假痛风类似；但创伤性关节炎尚有外伤史，另外，多为单关节受累。 甲状旁腺机能亢进　甲状旁腺素能引起骨钙解离，而致血钙升高，并可引起关节软骨的钙化和关节周围软组织钙化。甲状旁腺机能亢进同时伴有骨膜下骨吸收、普遍性骨质疏松和纤维囊性骨炎等，为与假痛风的重要鉴别点。 痛风性关节炎　与假痛风两者均可见有关节内和关节周围软组织内的钙化或钙质沉着。痛风常易侵及手、足小关节，而假痛风则好侵及大关节。 黑尿酸性关节炎　亦可引起膝、髋、肩关节内或关节周围软组织钙化，还可见于耻骨联合与椎间盘钙化，与假痛风表现类似，但前者婴、幼儿期即可有黑尿酸症状可资鉴别。  

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